Maladie de Cushing

Le syndrome d'hypercortisolisme (syndrome d'Itsenko-Cushing, amortisseur) comprend un groupe de maladies dans lesquelles il existe un effet chronique à long terme sur le corps de quantités excessives d'hormones du cortex surrénalien, quelle qu'en soit la cause, ce qui a entraîné une augmentation de la quantité de ces hormones dans le sang. Décrit pour la première fois en 1932 par le médecin américain Garvey Cushing, et indépendamment de lui en 1924 par le neurologue d'Odessa N. M. Itsenko.

Le contenu

Raisons

Cause du syndrome de Cushing peut être une variété de conditions. Le plus souvent, le syndrome d'hypercorticisme (formation excessive d'hormones du cortex surrénalien) est dû à une production accrue d'hormone adrénocorticotrope de l'hypophyse (maladie d'Itsenko-Cushing). Cette hormone peut être produite par un microadénome hypophysaire ou par la corticotropine ectopique (non située à l'endroit habituel). Une corticotrophine maligne extra-utérine peut se trouver dans les bronches, les testicules et les ovaires.

Plus rarement, le syndrome de Cushing survient lors de la lésion primaire du cortex surrénalien (tumeurs bénignes ou malignes du cortex surrénalien, hyperplasie du cortex surrénalien). Une tumeur du cortex surrénalien hormonalement active s'appelle un corticostome. Il produit une quantité excessive de glucocorticoïdes dans le sang. Dans le même temps, en raison de la quantité excessive de glucocorticoïdes dans le sang, la quantité d'hormone adrénocorticotrope de l'hypophyse diminue et le tissu surrénal restant subit des modifications atrophiques.

Un syndrome d'hypercorticoïde peut survenir dans le traitement de diverses maladies à l'aide d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes) en cas de surdosage du médicament. Parfois, des syndromes d'hypercortisolisme inhabituels se produisent en raison d'une ingestion de nourriture ou d'une intoxication alcoolique.

Biochimie

Dans le syndrome d'hypercorticoïdisme, des manifestations similaires se produisent. L'échange de protéines, de graisses et de glucides est rompu. La dégradation des protéines est activée, il se forme un excès de graisses libres dans le sang, la quantité de glucose dans le sang du patient augmente, ce qui peut conduire au développement d'un diabète.

Les manifestations de la maladie de Cushing sont causées par une sécrétion excessive d'hormones du cortex surrénalien, principalement des glucocorticoïdes.

Les symptômes

L'obésité est le signe le plus précoce de la maladie, avec un dépôt typique de tissu adipeux sur le visage, le cou, le thorax et le ventre. Le visage à la fois semble arrondi, en forme de lune. Un rougissement violet apparaît sur les joues.

Les glucocorticoïdes provoquent une augmentation de l'appétit et modifient le métabolisme, en augmentant le taux de glucose dans le sang et en augmentant les dépôts adipeux. Les extrémités, au contraire, deviennent minces en raison d'une diminution de la masse musculaire.

Sur la peau de l'abdomen, la ceinture scapulaire, les fesses et les cuisses apparaissent des bandes extensibles violet-bleuâtre - des vergetures. Ceci est le résultat de l’étirement de la peau avec des dépôts de graisse excessifs et des troubles du métabolisme des protéines, ce qui a pour conséquence que la peau devient plus fine et s’étire facilement. L'acné apparaît sur la peau. Les blessures et les coupures guérissent lentement.

Dans les zones de friction dans la région du col sur le cou, dans la région de l'abdomen, les coudes, la coloration de la peau est accrue. Dans ces endroits, la mélanine est déposée, dont la quantité augmente avec la quantité d'hormone adrénocorticotrope.

Les femmes ont l'hirsutisme (pilosité excessive). Les cheveux apparaissent sur la lèvre supérieure, le menton et la poitrine. La croissance excessive des cheveux chez les femmes est due à la production accrue d'hormones androgènes masculines par le cortex surrénalien, qui provoque également des troubles menstruels. Chez les hommes, l'impuissance survient.

Au début, il y a une augmentation périodique, puis constante de la pression artérielle. Une raréfaction du tissu osseux se développe progressivement - l'ostéoporose, qui se manifeste d'abord par une douleur dans les os et les articulations, puis des fractures spontanées des côtes et des membres. Un excès de glucorticoïde provoque à la fois une violation de la formation de la base protéique des os et une augmentation de la libération de calcium du tissu osseux.

Les patients se plaignent de faiblesse, de maux de tête, de gain de poids. Parfois, les patients atteints d'une maladie liée à l'hypercortisolisme présentent des troubles mentaux. Apparaissent une dépression, divers troubles du sommeil, une psychose.

Traitement

L'objectif du traitement est de normaliser le niveau d'hormones du cortex surrénalien dans le sang. Les médicaments sont utilisés pour réduire la production d'hormones dans le cortex surrénalien - nizoral, mamomit, métapiron - pendant une longue période.

Le traitement symptomatique vise à corriger les troubles du métabolisme des protéines et des glucides, la normalisation de la pression artérielle, le traitement de l'insuffisance cardiaque. Si le patient subit une corticostomie, un retrait unilatéral de la glande surrénale est pratiqué (surrénalectomie unilatérale).

Syndrome de Cushing: causes, signes, diagnostic, traitement, pronostic

Le syndrome de Cushing est un complexe de symptômes cliniques dû à une forte concentration de corticostéroïdes dans le sang (hypercorticisme). L'hypercortisolisme est un dysfonctionnement du système endocrinien. Sa forme primaire est associée à la pathologie des glandes surrénales et la secondaire se développe avec la défaite du système hypothalamo-hypophysaire du cerveau.

Les glucocorticostéroïdes sont des hormones qui régulent tous les types de métabolisme dans le corps. La synthèse du cortisol dans le cortex surrénalien est activée sous l'influence de l'hormone andrénocorticotrope (ACTH) de l'hypophyse. L'activité de ce dernier est contrôlée par les hormones de l'hypothalamus - corticolibérines. Le travail coordonné de tous les liens de la régulation humorale assure le bon fonctionnement du corps humain. La perte d'au moins un lien de cette structure entraîne une hypersécrétion de corticostéroïdes par les glandes surrénales et le développement d'une pathologie.

Le cortisol aide le corps humain à s'adapter rapidement aux effets de facteurs environnementaux négatifs - traumatiques, émotionnels, infectieux. Cette hormone est indispensable à la mise en œuvre des fonctions vitales du corps. Les glucocorticoïdes augmentent l'intensité du catabolisme des protéines et des acides aminés, tout en inhibant simultanément la séparation du glucose. En conséquence, les tissus corporels commencent à se déformer et à s’atrophier, et une hyperglycémie se développe. Le tissu adipeux réagit différemment au niveau de glucocorticoïdes dans le sang: certains accélèrent le processus de dépôt de graisse, alors que d'autres diminuent la quantité de tissu adipeux. Le déséquilibre hydroélectrolytique entraîne l'apparition d'une myopathie et d'une hypertension artérielle. Une immunité affaiblie réduit la résistance globale du corps et augmente sa vulnérabilité aux infections virales et bactériennes. Lorsque l'hypercorticoïdie affecte les os, les muscles, la peau, le myocarde et d'autres organes internes.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1912 par le neurochirurgien américain Harvey Williams Cushing, ce qui lui a valu son nom. N. Itsenko a mené une étude indépendante et publié ses travaux scientifiques sur la maladie. Un peu plus tard, en 1924, le nom du syndrome de Cushing est courant dans les pays post-soviétiques. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de souffrir de cette maladie que les hommes. Les premiers signes cliniques apparaissent à l’âge de 25 à 40 ans.

Le syndrome de Cushing se manifeste par un dysfonctionnement du cœur, des troubles métaboliques, un type particulier de dépôt de graisse dans le corps, des lésions de la peau, des muscles, des os et un dysfonctionnement du système nerveux et reproducteur. Le visage du patient est arrondi, les paupières gonflent, une rougeur brillante apparaît. Les femmes remarquent une croissance excessive des poils du visage. Dans la partie supérieure du corps et pas le cou accumule beaucoup de graisse. Les vergetures apparaissent sur la peau. Chez les patients le cycle menstruel est brisé, le clitoris est hypertrophié.

Le diagnostic du syndrome repose sur les résultats de la détermination en laboratoire du cortisol dans le sang, ainsi que d'études tomographiques et scintigraphiques des glandes surrénales. Le traitement de la pathologie est:

  • dans la nomination de médicaments qui inhibent la sécrétion de corticostéroïdes,
  • dans la conduite d'un traitement symptomatique,
  • dans l'ablation chirurgicale du néoplasme.

Étiologie

Les facteurs étiopathogénétiques du syndrome de Cushing sont divisés en deux groupes - endogènes et exogènes.

  1. Le premier groupe comprend les processus hyperplasiques et les néoplasmes du cortex surrénalien. Une tumeur de la couche corticale produisant des hormones s'appelle un corticostome. Par origine, il s'agit d'adénome ou d'adénocarcinome.
  2. La cause exogène de l'hypercorticisme est le traitement intensif et à long terme de diverses maladies par les corticostéroïdes et les hormones corticotropes. Le syndrome de la drogue se développe avec un traitement inapproprié avec Prednisone, Dexaméthasone, Hydrocortisone, Diprospan. C'est ce qu'on appelle le type de pathologie iatrogène.
  3. Le pseudo-syndrome de Cushing présente un tableau clinique similaire, mais est causé par d'autres causes non liées à des lésions de la glande surrénale. Ceux-ci incluent l'obésité alimentaire, la dépendance à l'alcool, la grossesse, les maladies neuropsychiatriques.
  4. La maladie de Cushing est causée par une production accrue d’ACTH. La cause de cette affection est un microadénome hypophysaire ou un corticotropinome situé dans les bronches, les testicules ou les ovaires. Le développement de cette tumeur glandulaire bénigne contribue aux blessures à la tête, aux neuroinfections différées, à l'accouchement.
  • L’hypercortisolisme total se développe lorsque toutes les couches du cortex surrénalien sont touchées.
  • Partielle est accompagnée d'une lésion isolée de zones corticales individuelles.

Liens pathogéniques du syndrome de Cushing:

  1. hypersécrétion de cortisol
  2. accélération des processus cataboliques
  3. clivage de protéines et d'acides aminés
  4. changements structurels dans les organes et les tissus,
  5. perturbation du métabolisme des glucides conduisant à une hyperglycémie,
  6. dépôts de graisse anormaux sur le dos, le cou, le visage, la poitrine,
  7. déséquilibre acido-basique,
  8. une diminution du potassium dans le sang et une augmentation du sodium,
  9. hausse de la pression artérielle
  10. défenses immunitaires déprimées
  11. cardiomyopathie, insuffisance cardiaque, arythmie.

Personnes incluses dans le groupe de risque pour le développement de l'hypercortisolisme:

  • les athlètes,
  • les femmes enceintes
  • toxicomanes, fumeurs, alcooliques,
  • psychotique.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques du syndrome de Cushing sont diverses et spécifiques. En pathologie, se développent des dysfonctionnements des systèmes nerveux, sexuel et cardiovasculaire.

  1. Le premier symptôme de la maladie - l'obésité morbide, caractérisée par un dépôt irrégulier de graisse sur le corps. Chez les patients présentant un tissu adipeux sous-cutané, la plus prononcée se situe au cou, au visage, à la poitrine et à l’abdomen. Leur visage ressemble à la lune, leurs joues deviennent violettes, un rougissement non naturel. La silhouette des patients devient de forme irrégulière - un corps complet sur des membres minces.
  2. Sur la peau du tronc apparaissent des rayures ou des vergetures de couleur bleu violacé. Ce sont des stries, dont l'apparition est associée à un étirement excessif et à un amincissement de la peau aux endroits où la graisse se dépose en excès. Les manifestations cutanées du syndrome de Cushing incluent également: acné, acné, hématomes et hémorragies ponctuelles, zones d'hyperpigmentation et d'hyperhidrose locale, guérison lente des plaies et des coupures. La peau des patients acquiert une teinte "marbre" avec un motif vasculaire prononcé. Il devient sujet à la desquamation et à la sécheresse. Sur les coudes, le cou et l'abdomen, la peau change de couleur à cause d'un dépôt excessif de mélanine.
  3. La défaite du système musculaire se manifeste par une hypotrophie et une hypotonie musculaire. Les «fesses en pente» et le «ventre de grenouille» sont dus à des processus atrophiques dans les muscles respectifs. Avec une atrophie des muscles des jambes et de la ceinture scapulaire, les patients se plaignent de douleurs au moment de se lever et de s'accroupir.
  4. Le dysfonctionnement sexuel se manifeste par des irrégularités menstruelles, l'hirsutisme et l'hypertrichose chez les femmes, une diminution du désir sexuel et de l'impuissance chez les hommes.
  5. L'ostéoporose est une diminution de la densité osseuse et une violation de sa microarchitecture. Des phénomènes similaires se produisent dans les désordres métaboliques sévères des os avec une prédominance du catabolisme sur les processus de formation des os. L'ostéoporose se manifeste par une arthralgie, des fractures spontanées des os du squelette et une courbure de la colonne vertébrale - la cyphoscoliose. Les os commencent à s'amincir et à faire mal. Ils deviennent cassants et cassants. Les patients sont en reste et les enfants malades sont à la traîne par rapport à leurs pairs.
  6. Avec la défaite du système nerveux, les patients souffrent de divers troubles allant de la léthargie et de l'apathie à la dépression et à l'euphorie. Chez les patients souffrant d'insomnie, psychose, tentatives de suicide possibles. La violation du système nerveux central se manifeste par une agression constante, la colère, l'anxiété et l'irritabilité.
  7. Les symptômes communs incluent: faiblesse, maux de tête, fatigue, œdème périphérique, soif, mictions fréquentes.

Le syndrome de Cushing peut être léger, modéré ou grave. La progression de la pathologie est caractérisée par une augmentation des symptômes au cours de l'année et par le développement progressif du syndrome - dans 5 à 10 ans.

Chez les enfants, le syndrome de Cushing est rarement diagnostiqué. L'obésité est également le premier signe de la maladie. La véritable puberté est retardée: les garçons sont sous-développés dans les organes génitaux - les testicules et le pénis, et chez les filles, il existe un dysfonctionnement ovarien, une hypoplasie de l'utérus, aucune menstruation. Les signes de lésions du système nerveux, des os et de la peau sont les mêmes que chez les adultes. La peau mince est facile à blesser. Sur elle apparaissent des furoncles, de l’acné vulgaire, des éruptions cutanées ressemblant à des lichens.

La grossesse chez les femmes atteintes du syndrome de Cushing survient rarement en raison d'un dysfonctionnement sexuel grave. Son pronostic est défavorable: accouchement prématuré, avortements spontanés, interruption précoce de grossesse.

En l'absence de traitement opportun et adéquat, le syndrome de Cushing entraîne l'apparition de complications graves:

  • insuffisance cardiaque décompensée
  • violation aiguë de la circulation cérébrale,
  • la septicémie,
  • pyélonéphrite grave,
  • ostéoporose avec fractures de la colonne vertébrale et des côtes,
  • crise surrénalienne avec stupéfaction, chute de pression et autres signes pathologiques,
  • inflammation bactérienne ou fongique de la peau,
  • diabète sans dysfonctionnement du pancréas,
  • urolithiase.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Cushing repose sur des données anamnestiques et physiques, les plaintes des patients et les résultats de tests de dépistage. Les experts commencent par un examen général et portent une attention particulière au degré et à la nature des dépôts adipeux, à l'état de la peau du visage et du corps, puis diagnostiquent le système musculo-squelettique.

  1. Dans l'urine des patients, déterminez le niveau de cortisol. Avec son augmentation de 3-4 fois le diagnostic de pathologie est confirmé.
  2. Effectuer un test avec "Dexamethasone": chez les personnes en bonne santé, ce médicament réduit le taux de cortisol dans le sang et, chez les patients, aucune diminution de ce type n’est constatée.
  3. Dans l'hémogramme - leucopénie et érythrocytose.
  4. Biochimie sanguine - violation du KOS, hypokaliémie, hyperglycémie, dyslipidémie, hypercholestérolémie.
  5. L'analyse des marqueurs de l'ostéoporose révèle une faible teneur en ostéocalcine, un marqueur informatif de la formation osseuse, qui est libérée par les ostéoblastes pendant l'ostéosynthèse et pénètre partiellement dans le sang.
  6. Analyse de la TSH - diminution du taux d'hormone stimulant la thyroïde.
  7. Détermination du niveau de cortisol dans la salive - chez les personnes en bonne santé, il fluctue et, chez les patients, il diminue fortement le soir.
  8. Une étude tomographique de l'hypophyse et des glandes surrénales est réalisée pour déterminer l'oncogenèse, sa localisation, sa taille.
  9. Examen aux rayons X du squelette - définition des signes d'ostéoporose et de fractures.
  10. L'échographie des organes internes est une méthode de diagnostic supplémentaire.

Des spécialistes des domaines de l'endocrinologie, de la thérapie, de la neurologie, de l'immunologie et de l'hématologie se consacrent au diagnostic et au traitement des patients atteints du syndrome de Cushing.

Traitement

Pour se débarrasser du syndrome de Cushing, il est nécessaire d'identifier sa cause et de normaliser le taux de cortisol dans le sang. Si la pathologie a été causée par un traitement intensif aux glucocorticoïdes, ceux-ci devraient être progressivement annulés ou remplacés par d'autres immunosuppresseurs.

Les patients atteints du syndrome de Cushing sont hospitalisés dans le service d’endocrinologie de l’hôpital où ils sont placés sous surveillance médicale stricte. Les traitements incluent la drogue, la chirurgie et la radiothérapie.

Traitement de la toxicomanie

On prescrit aux patients des inhibiteurs de la synthèse surrénalienne de glucocorticoïdes - Kétoconazole, Méthyrapone, Mitotan, Mamomit.

  • médicaments antihypertenseurs - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diurétiques - «furosémide», «veroshpiron», «mannitol»,
  • médicaments hypoglycémiques - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glycosides cardiaques - Korglikon, Strofantin,
  • immunomodulateurs - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sédatifs - Corvalol, Valocordin,
  • complexes multivitaminiques.

Intervention chirurgicale

Le traitement chirurgical du syndrome de Cushing consiste à effectuer les types d'opérations suivants:

Adrénalectomie - retrait de la glande surrénale touchée. Dans les néoplasmes bénins, une surrénalectomie partielle est réalisée, dans laquelle seule une tumeur est enlevée tandis que l'organe est préservé. Le biomatériau est soumis à un examen histologique afin d'obtenir des informations sur le type de tumeur et son origine tissulaire. Après avoir pratiqué une surrénalectomie bilatérale, le patient devra prendre des glucocorticoïdes à vie.

  • L'adénomectomie sélective transsphénoïdale est le seul moyen efficace de se débarrasser du problème. Le néoplasme de l'hypophyse élimine les neurochirurgiens par le nez. Les patients sont rapidement réhabilités et retrouvent leur style de vie normal.
  • Si une tumeur produisant du cortisol est située dans le pancréas ou d’autres organes, elle est éliminée par une intervention peu invasive ou une opération classique.
  • La destruction des glandes surrénales est une autre méthode de traitement du syndrome, à l'aide de laquelle il est possible de détruire l'hyperplasie des glandes en injectant des substances sclérosantes à travers la peau.
  • La radiothérapie pour adénome hypophysaire a un effet bénéfique sur cette région et réduit la production d’ACTH. Portez-le dans le cas où l'ablation chirurgicale de l'adénome est impossible ou contre-indiquée pour des raisons de santé.

    Dans le cancer des glandes surrénales sous forme légère et moyenne, la radiothérapie est indiquée. Dans les cas graves, la glande surrénale est enlevée et Chloditan est prescrit avec d'autres médicaments.

    La protonthérapie sur l'hypophyse est prescrite aux patients dont les médecins sont incertains quant à la présence d'adénomes. La protonthérapie est un type particulier de radiothérapie dans lequel des particules ionisantes accélérées agissent sur la tumeur irradiée. Les protons endommagent l'ADN des cellules cancéreuses et entraînent leur mort. La méthode vous permet de viser la tumeur avec une précision maximale et de la détruire à n'importe quelle profondeur du corps sans endommager de manière importante les tissus environnants.

    Prévisions

    Le syndrome de Cushing est une maladie grave qui ne disparaît pas en une semaine. Les médecins donnent des recommandations spéciales pour l'organisation de la thérapie à domicile à leurs patients:

    • Augmentation progressive de l'effort physique et retour au rythme de vie habituel par un entraînement mineur sans fatigue.
    • Alimentation correcte, rationnelle et équilibrée.
    • Gymnastique mentale performante - mots croisés, énigmes, tâches, exercices logiques.
    • Normalisation de l'état psycho-émotionnel, traitement de la dépression, prévention du stress.
    • Le mode de travail et de repos optimal.
    • Méthodes à domicile de traitement pathologique - exercices légers, gymnastique aquatique, douche chaude, massage.

    Si la cause de la pathologie est une tumeur bénigne, le pronostic est considéré comme favorable. Chez ces patients, la glande surrénale après le traitement commence à fonctionner pleinement. Leurs chances de guérir de la maladie augmentent considérablement. Dans le cancer de la glande surrénale, la mort survient généralement en un an. Dans de rares cas, les médecins peuvent prolonger la vie des patients pour une période maximale de 5 ans. Lorsque des phénomènes irréversibles se produisent dans le corps et qu’il n’ya pas de traitement compétent, le pronostic de la pathologie devient défavorable.

    Itsenko - maladie de Cushing

    La maladie d'Isenko-Cushing est un trouble neuroendocrinien résultant d'une lésion du système hypothalamo-hypophysaire, d'une hypersécrétion d'ACTH et d'une hyperfonction secondaire du cortex surrénalien. L’obésité, l’hypertension, le diabète sucré, l’ostéoporose, une altération de la fonction des glandes sexuelles, une peau sèche, des stries sur le corps, l’hirsutisme, etc., constituent un complexe symptomatique caractérisant la maladie d’Itsenko-Cushing., 17-OKS, etc.), craniogramme, scanner de l'hypophyse et des glandes surrénales, scintigraphie surrénalienne, test de Liddle. Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, on utilise un traitement médicamenteux, une radiothérapie, des méthodes chirurgicales (surrénalectomie, ablation d'une tumeur hypophysaire).

    Itsenko - maladie de Cushing

    L'endocrinologie distingue la maladie du syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercorticoïdisme primaire). Les deux maladies présentent un complexe symptomatique commun, mais ont une étiologie différente. Le syndrome d'Itsenko-Cushing est basé sur une hyperproduction de glucocorticoïdes par des tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien (corticostome, glucostome, adénocarcinome) ou un hypercorticisme dû à l'administration prolongée d'hormones glucocorticoïdes exogènes. Dans certains cas, avec des corticotropinomes ectopiques provenant de cellules du système APUD (tumeur ovarienne à cellules lipidiques, cancer du poumon, cancer du pancréas, intestin, thymus, thyroïde, etc.), se développe un syndrome ectopique de l'ACTH avec des manifestations cliniques similaires.

    Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la lésion primaire est localisée au niveau du système hypothalamo-hypophysaire et les glandes endocrines périphériques sont impliquées dans la pathogenèse de la maladie pour la deuxième fois. La maladie de Itsenko-Cushing se développe 3 à 8 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes; la plupart des femmes en âge de procréer (25-40 ans) sont malades. L'évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing est caractérisée par de graves troubles neuroendocriniens: des troubles du métabolisme des glucides et des minéraux, un complexe symptomatique de troubles neurologiques, cardiovasculaires, digestifs et rénaux.

    Causes de la maladie de Cushing

    Le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing est dans la plupart des cas associé à la présence d'adénome hypophysaire basophile ou chromophobe, qui sécrète l'hormone adrénocorticotrope. Lorsque la lésion tumorale de l'hypophyse chez les patients a révélé microadénome, macroadénome, adénocarcinome. Dans certains cas, l'apparition de la maladie est associée à des lésions infectieuses antérieures du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), à ​​une lésion cérébrale traumatique, à une intoxication. Chez les femmes, la maladie d'Itsenko-Cushing peut survenir lors d'une adaptation hormonale liée à la grossesse, à l'accouchement ou à la ménopause.

    La base de la pathogenèse de la maladie de Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. La réduction de l'effet inhibiteur des médiateurs de la dopamine sur la sécrétion de CRH (hormone de libération corticotrope) conduit à une hyperproduction de l'ACTH (hormone corticotrope).

    Une synthèse accrue de l'ACTH provoque une cascade d'effets surrénaliens et extra-surrénaliens. Dans les glandes surrénales augmente la synthèse des glucocorticoïdes, les androgènes, dans une moindre mesure - minéralocorticoïdes. Une augmentation des niveaux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines, qui s'accompagne d'atrophie musculaire et du tissu conjonctif, d'hyperglycémie, d'un déficit relatif en insuline et d'une résistance à l'insuline, suivis du développement d'un diabète sucré stéroïdien. La violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

    L'augmentation de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie d'Itsenko-Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle. L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne de lessivage et d'une diminution de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose. Les propriétés androgènes des stéroïdes provoquent un dysfonctionnement ovarien.

    Formes de l'évolution clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing

    La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou grave. Un léger degré de la maladie est accompagné de symptômes légers: la fonction menstruelle peut être maintenue, l'ostéoporose est parfois absente. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés mais les complications ne se développent pas. Une forme grave de la maladie se caractérise par le développement de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertensif, troubles mentaux graves, etc.

    Selon la vitesse de développement des changements pathologiques distinguent le cours progressif et torpide de la maladie de Itsenko-Cushing. L'évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6-12 mois) des symptômes et des complications de la maladie; avec le cours torpide, les changements pathologiques se forment graduellement, sur une période de 3 à 10 ans.

    Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

    Lorsque la maladie de Itsenko-Cushing développe des troubles du métabolisme des graisses, des modifications osseuses, neuromusculaires, cardiovasculaires, respiratoires, sexuelles, du système digestif, de la psyché.

    Les patients atteints de la maladie d’Itsenko-Cushing se distinguent par leur apparence coussinetoïde, provoquée par le dépôt de tissu adipeux dans des endroits typiques: visage, cou, épaules, glandes mammaires, dos, abdomen. Le visage a la forme d'une lune, une «bosse climactérique» graisseuse se forme dans la zone de la vertèbre cervicale VII, le volume de la poitrine et de l'abdomen augmente; tandis que les membres restent relativement minces. La peau devient sèche, squameuse, avec un motif de marbre pourpre prononcé, s'étend dans la région des glandes mammaires, des épaules, de l'abdomen et des hémorragies intradermiques. L'occurrence de l'acné ou des furoncles est souvent notée.

    Les troubles endocriniens chez les femmes atteintes de la maladie d’Itsenko-Cushing se traduisent par des irrégularités menstruelles, parfois une aménorrhée. Il y a excès de poils (hirsutisme), croissance du poil du visage et chute des cheveux sur la tête. Chez l'homme, il y a diminution et perte de poils sur le visage et le corps; diminution du désir sexuel, impuissance. L'apparition de la maladie d'Itsenko-Cushing pendant l'enfance peut entraîner un retard du développement sexuel en raison d'une diminution de la sécrétion d'hormones gonadotropes.

    Les modifications du système squelettique, résultant de l'ostéoporose, se manifestent par des douleurs, des difformités et des fractures des os, chez les enfants - retard de croissance et différenciation du squelette. Les troubles cardiovasculaires dans la maladie d'Itsenko-Cushing peuvent inclure l'hypertension artérielle, la tachycardie, la cardiopathie électrolytique-stéroïde, l'apparition d'une insuffisance cardiaque chronique. Les patients atteints de la maladie de Cushing sont sensibles à l'incidence fréquente de bronchite, de pneumonie et de tuberculose.

    La défaite du système digestif s'accompagne de l'apparition de brûlures d'estomac, de douleurs épigastriques, du développement d'une gastrite hyperacide chronique, d'un diabète sucré stéroïdien, d'ulcères gastriques et duodénaux «stéroïdiens» et de saignements gastro-intestinaux. En raison de dommages aux reins et aux voies urinaires, une pyélonéphrite chronique, une lithiase urinaire, une néphrosclérose et une insuffisance rénale, allant jusqu’à l’urémie, peuvent survenir.

    Les troubles neurologiques de la maladie d’Itsenko-Cushing peuvent être exprimés par le développement de syndromes douloureux, amyotrophes, souches cérébelleuses et pyramidales. Si la douleur et les syndromes amyotrophes sont potentiellement réversibles sous l'influence d'un traitement adéquat de la maladie d'Itsenko-Cushing, les syndromes de la tige, du cervelet et de la pyramide sont irréversibles. Lorsque le syndrome cérébelleux de la tige développent ataxie, nystagmus, réflexes pathologiques. Le syndrome pyramidal est caractérisé par une hyperréflexie tendineuse, une lésion centrale des nerfs facial et hypoglossal avec les symptômes correspondants.

    Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, des troubles mentaux du type des syndromes neurasthéniques, asthénodynamiques, épileptiformes, dépressifs et hypocondriaques peuvent survenir. Caractérisé par une diminution de la mémoire et de l'intelligence, une léthargie, une diminution de la taille des fluctuations émotionnelles; Les patients peuvent assister à des pensées suicidaires obsessionnelles.

    Diagnostic de la maladie de Cushing

    Le développement de tactiques de diagnostic et de traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing nécessite une coopération étroite entre un endocrinologue, un neurologue, un cardiologue, un gastro-entérologue, un urologue, un gynécologue.

    Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, on note des modifications typiques des paramètres biochimiques sanguins: hypercholestérolémie, hyperglobulinémie, hyperchlorémie, hypernatrémie, hypokaliémie, hypophosphatémie, hypoalbuminémie, diminution de l'activité de la phosphatase alcaline. Avec le développement du diabète sucré stéroïdien, la glycosurie et l'hyperglycémie sont enregistrées. Une étude des hormones sanguines révèle une augmentation du cortisol, de l'ACTH, de la rénine; des érythrocytes, des protéines, des cylindres granulaires et hyalins sont détectés dans l'urine, la sécrétion de 17-KS, de 17-OX et de cortisol est augmentée.

    Aux fins du diagnostic différentiel de la maladie et du syndrome d'Itsenko-Cushing, des tests de diagnostic utilisant la dexaméthasone et le métopiron sont effectués (test de Liddle). Une augmentation de l'excrétion de 17-ACS dans l'urine après la prise de métopyron ou une diminution de plus de 50% de l'excrétion de 17-ACS après l'administration de dexaméthasone indique une maladie de Itsenko-Cushing, alors que l'absence de modification de l'excrétion de 17-ACS est en faveur du syndrome d'Itsko-Cushing.

    À l'aide de la radiographie du crâne (selle turque), des macroadénomes hypophysaires sont détectés; avec tomodensitométrie et IRM du cerveau avec introduction de microadénomes de contraste (dans 50 à 75% des cas). Les radiographies de la colonne montrent des signes d'ostéoporose.

    Une étude des glandes surrénales (une échographie des glandes surrénales, une IRM des glandes surrénales, une scintigraphie par scanner) dans la maladie d'Itsenko-Cushing révèle une hyperplasie bilatérale des surrénales. Dans le même temps, un élargissement unilatéral asymétrique de la glande surrénale suggère un glucostère. Le diagnostic différentiel de la maladie de Itsenko-Cushing est réalisé avec le même syndrome, syndrome de la puberté hypothalamique, obésité.

    Traitement de la maladie de Cushing

    Avec la maladie d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire d'éliminer les modifications hypothalamiques, de normaliser la sécrétion d'ACTH et de corticostéroïdes et de restaurer le métabolisme perturbé. La thérapie médicamenteuse, la gamma, la radiothérapie, la protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, le traitement chirurgical ainsi qu'une combinaison de diverses méthodes peuvent être utilisés pour traiter la maladie.

    Le traitement médicamenteux est utilisé dans les stades initiaux de la maladie d'Itsenko-Cushing. Afin de bloquer la fonction de la réserpine affectée par l'hypophyse, la bromocriptine. En plus des médicaments à action centrale qui suppriment la sécrétion d’ACTH, les inhibiteurs de la synthèse des hormones stéroïdiennes dans les glandes surrénales peuvent être utilisés dans le traitement de la maladie de Cushing. Thérapie symptomatique visant à corriger le métabolisme des protéines, des minéraux, des glucides et des électrolytes.

    Les traitements gamma, aux rayons X et au proton sont généralement administrés aux patients ne disposant d'aucune donnée radiographique pour une tumeur hypophysaire. L’une des méthodes de radiothérapie est l’implantation stéréotaxique d’isotopes radioactifs dans l’hypophyse. Quelques mois après la radiothérapie, il se produit généralement une rémission clinique, qui s'accompagne d'une diminution du poids, de la tension artérielle, d'une normalisation du cycle menstruel, d'une diminution des lésions des systèmes osseux et musculaire. L'irradiation de l'hypophyse peut être combinée à une surrénalectomie unilatérale ou à une destruction directionnelle de la substance surrénale hyperplasique.

    Dans les formes sévères de la maladie de Cushing, une exérèse bilatérale de la glande surrénale (surrénalectomie bilatérale) peut être indiquée, nécessitant un traitement au long cours d'une ST avec des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. En cas de détection d'adénome hypophysaire, d'ablation endoscopique transnasale ou transcrânienne de la tumeur, on procède à une cryodestruction transsphénoïdale. Après la rémission d'une adénomectomie dans 70 à 80% des cas, environ 20% peuvent présenter une récidive d'une tumeur hypophysaire.

    Prévision et prévention de la maladie de Cushing

    Le pronostic de la maladie d'Itsenko-Cushing est déterminé par la durée, la gravité de la maladie, l'âge du patient. Avec un traitement précoce et une maladie bénigne chez les jeunes patients, une guérison complète est possible. L'évolution prolongée de la maladie d'Itsenko-Cushing, même avec l'élimination de la cause fondamentale, entraîne des modifications persistantes des systèmes osseux, cardiovasculaire et urinaire qui perturbent la capacité de travail et aggravent le pronostic. Les formes négligées de la maladie d'Itsenko-Cushing sont mortelles en raison de l'ajout de complications septiques, d'insuffisance rénale.

    Les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing doivent être surveillés par un endocrinologue, un cardiologue, un neurologue, un gynécologue-endocrinologue; éviter le stress physique et psycho-émotionnel excessif, travailler de nuit. La prévention du développement de la maladie d'Itsenko-Cushing est réduite à des mesures préventives générales - prévention des TBI, intoxication, neuroinfection, etc.

    Causes et symptômes cliniques du syndrome de Cushing chez les enfants et les adultes

    Les patients souffrent d'obésité, de diminution du tonus musculaire, d'ostéoporose, de courbure de la colonne vertébrale et de troubles nerveux.

    Causes de la maladie

    Les symptômes du syndrome et de la maladie de Cushing sont le plus souvent diagnostiqués chez les femmes en âge de procréer. Les hommes souffrent de la maladie 10 fois moins. La cause de la maladie dans 80% des cas est une sécrétion accrue de l'hormone adrénocorticotrope par l'hypophyse, un adénome du cerveau, l'ACTH, à son tour, provoque une production accrue de cortisol et de corticostérone dans les glandes surrénales. Cette maladie s'appelle la maladie d'Itsenko-Cushing, le syndrome du même nom a des symptômes cliniques similaires, la marque distinctive est l'hypercortisolisme secondaire causé par l'hyperfonctionnement du cortex surrénalien.

    Causes du syndrome de Cushing:

    • tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien: adénocarcinomes, adénomes, adénomatose;
    • tumeurs sécrétant des hormones (corticotropinomes) des poumons, de la prostate, du pancréas, des ovaires, des testicules, des bronches;
    • utilisation à long terme, surdose de glucocorticoïdes;
    • tumeurs hormono-actives du cortex surrénalien - corticostomes;
    • Le microadénome de l'hypophyse antérieure provoque le développement du syndrome coussingoïde dans 90% des cas;
    • troubles hormonaux pendant la puberté, la grossesse, la ménopause;
    • blessures à la tête, maladies inflammatoires du cerveau.

    Dans l'alcoolisme chronique, on peut observer une obésité, des troubles mentaux, une sécrétion excessive de cortisol, qui n'est pas associée à la formation de tumeurs. Les maladies ont un tableau clinique similaire et sont appelées pseudo syndrome de Cushing ou hypercorticisme fonctionnel.

    Symptomatologie

    Le syndrome et la maladie de Cushing sont accompagnés d'une violation du métabolisme des glucides et des lipides. Il y a une distribution inégale du tissu adipeux, ce qui est dû au degré variable de sensibilité des cellules au cortisol. Le type Kushigoidnaya est caractérisé par l'obésité du visage, du cou, de la poitrine, de l'abdomen, du dos, des membres tout en restant mince. En cas de maladie endocrinienne, la peau du visage acquiert une teinte violette.

    Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing:

    • «Bison bosse» - dépôt de graisse dans la région cervicale;
    • myasthénie grave, atrophie musculaire;
    • amincissement de la peau des paumes;
    • augmentation de l'appétit, grande soif;
    • hernie ligne blanche de l'abdomen;
    • diminution du volume des fesses, des cuisses;
    • gros ventre;
    • avec le syndrome de Cushing, photo 1, guérit les plaies, les coupures, la peau se blesse facilement, des hématomes se forment;
    • courbure rachidienne: cyphoscoliose, scoliose lombaire ou thoracique;
    • veines d'araignée, schéma sous-cutané;
    • l'acné;
    • dans le syndrome coussingoïde, la peau est marbrée, sèche, squameuse, il existe des zones d'hyperhidrose;
    • stries bleuâtres aux aisselles, à l'abdomen, aux glandes mammaires, aux cuisses et aux fesses;
    • affaissé, croissance réduite;
    • cardiomyopathie, maladies du myocarde;
    • le syndrome conduit à l'hypertension;
    • ostéoporose, fractures osseuses fréquentes et spontanées;
    • hyperpigmentation de certaines zones de la peau sujettes à des frottements (cou, abdomen, coudes);
    • maladies du système nerveux: léthargie, tendance à la dépression, euphorie, tentatives de suicide, psychose, insomnie, troubles de la mémoire, capacités intellectuelles;
    • hirsutisme - croissance des cheveux des femmes;
    • dans le syndrome de Cushing, le cycle menstruel est perturbé, aménorrhée, fausse couche, infertilité se développe;
    • virilisme chez les femmes et les hommes - augmentation de la croissance des poils du visage, apparition de plaques chauves dans la région frontale, folliculite;
    • Le syndrome de Cushingoid est accompagné de rhumes fréquents, de maladies virales dans le contexte d’un système immunitaire affaibli;
    • Tractus gastro-intestinal: ulcères stéroïdiens, brûlures d'estomac;
    • poly, nycturie, œdème des membres, pyélonéphrite, urolithiase, néphrosclérose;
    • chez les hommes, atrophie testiculaire, gynécomastie, diminution du désir sexuel, dysfonction érectile.

    Dans le syndrome de Cushing, il existe une décomposition active des protéines avec la libération d'une grande quantité de graisse libre, le niveau de glucose dans le sang augmente, ce qui conduit au diabète sucré non stéroïdien. Le pancréas ne souffre pas, il reste une concentration suffisante d'insuline. La maladie est compensée par un régime alimentaire pauvre en glucides et des médicaments anti-glycémiques.

    Classification du syndrome de Cushing

    Il existe un syndrome de Cushing dépendant et indépendant de l'ACTH. Le premier type est la maladie de Cushing, dont les symptômes sont causés par une hypersécrétion chronique de l'hormone corticotrope. La pathologie conduit à une hyperplasie du cortex surrénal, à une production accrue de cortisone et d’androgènes.

    La cause du développement du syndrome de Cushing dépendant de l'ACTH est la sécrétion ectopique d'ACTH par des tumeurs non hypophysaires. Ces symptômes se retrouvent chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules. Les maladies évoluent rapidement et aboutissent dans la plupart des cas à une issue fatale. La production ectopique d’ACTH est diagnostiquée principalement chez les hommes âgés de 40 à 60 ans.

    Chez 10 à 15% des patients, des tumeurs primitives (adénomes) des glandes surrénales sont détectées. Les néoplasmes hormonalement inactifs se produisent sans les signes caractéristiques du syndrome de Cushing.

    Chez les enfants, la maladie est rare et sa cause dans la plupart des cas est le cancer de la surrénale. La pathologie concerne les filles de 1 à 7 ans, les adolescents de plus de 10 ans souffrant de la maladie de Cushing, des symptômes de malaise sont diagnostiqués chez les deux sexes.

    Selon la gravité du syndrome sont classés:

    • Légère - les symptômes sont légers.
    • Le degré moyen du syndrome coussingoïde - la plupart des signes sont présents, mais il n'y a pas de complications.
    • La forme grave de la maladie est caractérisée par la présence de symptômes cliniques, le développement de complications cardiovasculaires, du système urinaire, l'affaiblissement de la structure osseuse.

    Pendant toute la durée du syndrome de Cushing, le syndrome est progressif et torpide. Une caractéristique distinctive du type progressif est l'augmentation des symptômes sur plusieurs mois. Le stade torpide se développe sur plusieurs années.

    Diagnostic de la maladie

    Le patient est examiné par un endocrinologue. Diagnostic - Le syndrome de Cushing est établi sur la base des plaintes du patient, de la présence de symptômes caractéristiques. Les signes les plus évidents sont l'obésité spécifique, l'hypertension artérielle, les troubles mentaux.

    En outre, des tests de laboratoire de sang et d'urine sont effectués. Déterminé par le niveau de cortisol libre. En cas de maladie et de syndrome de Cushing, la concentration de glucocorticoïdes dans l'urine quotidienne dépasse de 4 fois la norme. Et aussi il y a une augmentation de 11-ACS et une diminution de 17-COP.

    Le sérum présente des taux élevés de potassium, d'hémoglobine, de lipoprotéines et de globules rouges. Une analyse biochimique est assignée pour déterminer le degré de désordres métaboliques, électrolytiques, confirmation du diabète stéroïdien. Une augmentation de la glycémie à jeun avec syndrome d'hypercorticisme est rarement observée, le plus souvent enregistrée d'hyperglycémie postprandiale, une altération de la tolérance au glucose.

    Lors du diagnostic d'une maladie, un test suppressif à la dexaméthasone est considéré informatif. Chez les personnes en bonne santé, après avoir pris un médicament hormonal, le taux de cortisol est considérablement réduit. Avec le syndrome de Cushing, il reste élevé.

    La radiographie, la scintigraphie, la tomodensitométrie et la thérapie par résonance magnétique sont effectuées pour évaluer l'état du travail du cortex surrénal et de la glande pituitaire. L'examen aide à identifier l'hyperplasie, la localisation des tumeurs du cortex surrénalien, l'adénome cérébral.

    Méthodes thérapeutiques pour le syndrome de Cushing

    Si le syndrome de Cushing chez une personne apparaît pendant la prise de glucocorticoïdes à des fins médicales, il est nécessaire d'annuler ces médicaments et de les remplacer par des immunosuppresseurs. Lorsque l'étiologie endogène de la maladie, des inhibiteurs de la stéroïdogenèse (Mitotan) sont prescrits.

    En cas de détection de tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes, une ablation chirurgicale de la tumeur ou une résection partielle / complète des tissus affectés (adrénalectomie) est réalisée. Lorsque l'opération est contre-indiquée, chimiothérapie, traitement médicamenteux. Les adénomes hypophysaires sont enlevés par la méthode transcrânienne ou transnasale. Avec une grande tumeur, une radiothérapie est effectuée.

    Le traitement symptomatique du syndrome de Cushing est réalisé avec des hypoglycémiants, des antihypertenseurs, des diurétiques. Avec les maladies neurologiques, les patients prennent des sédatifs, des tranquillisants, ils sont observés par un psychiatre.

    En cas d'insuffisance rénale chronique, un traitement hormonal substitutif est effectué. Les patients atteints du syndrome de Cushing prennent des vitamines, des immunomodulateurs, des médicaments qui augmentent la densité osseuse, normalisent le métabolisme des sels d'eau.

    Avec des symptômes d'insuffisance cardiaque et d'autres maladies du myocarde, les glycosides sont prescrits, Digitalis. Pour le traitement et la prévention de l'ostéoporose, la vitamine D, la calcitonine, les bisphosphonates sont indiqués. Ces médicaments empêchent la lixiviation du calcium et améliorent l'absorption des oligo-éléments de l'intestin.

    Dans le diabète sucré stéroïdien, on prescrit aux patients souffrant du syndrome coussingoïde de faire de l'exercice régulièrement et de façon modérée. Il est nécessaire d’adhérer à un régime pauvre en glucides, d’éliminer les sucreries, la farine, les confiseries, l’alcool, la manne, les céréales de riz et les pommes de terre de l’alimentation.

    Symptômes du syndrome et de la maladie de Cushing chez l'enfant

    Chez les enfants, la maladie est rare et sa cause principale est la formation de tumeurs, d'hyperplasie congénitale des surrénales ou de syndrome d'hypercorticisme médicamenteux. Les enfants souffrent plus que les adultes de la maladie. La maladie de Cushing, comme le syndrome éponyme, est dangereuse pour ses complications qui affectent le développement normal du bébé et la qualité de sa vie future.

    Complications du syndrome de Cushing:

    • Les enfants souffrent d'un retard de croissance dû à l'ostéoporose et à une altération du métabolisme des minéraux.
    • Cushingoid souffre d'obésité spécifique. Après normalisation du niveau hormonal, l'excès de poids peut être maintenu et une atrophie du tissu musculaire. Pour cette raison, les membres deviennent excessivement minces et fragiles.
    • Dans le syndrome de Cushing, les symptômes se traduisent par une détérioration de la peau. Il devient sec, peau, acné, pyodermite.
    • En raison d'une carence en calcium et de l'ostéoporose, les os sont courbés, des fractures surviennent souvent, les tissus se régénèrent lentement, souvent avec des complications. Le plus souvent, souffrent des os du crâne et du bassin.
    • Chez les adolescents atteints du syndrome de Cushing, la puberté est altérée. Les filles souffrent d'hirsutisme, les poils poussent sur le visage, la poitrine, le dos. La taille des lèvres génitales, le clitoris, chez les garçons - les glandes mammaires.
    • Chez les enfants atteints du syndrome de Cushing, il existe des troubles psycho-émotionnels, souvent causés par des modifications de leur apparence. Avec la défaite du système nerveux, l’enfant souffre de psychose, son développement mental est à la traîne et il est sujet à la dépression.

    Dans la plupart des cas de syndrome de Cushing, la pharmacothérapie, l'ablation chirurgicale des tumeurs normalise les niveaux de cortisol, mais les anomalies externes peuvent durer toute la vie, en particulier si le système osseux en a souffert. Des lésions rénales, des ulcères gastriques et un diabète stéroïdien chez l'enfant se produisent dans des cas isolés.

    Complications possibles

    Lorsque le syndrome de Cushing grave développe des complications pouvant entraîner une invalidité et la mort du patient:

    • crise surrénale;
    • accident vasculaire cérébral, crise cardiaque, cardiomyopathie;
    • la septicémie;
    • furonculose, abcès des tissus mous et des organes internes;
    • urolithiase;
    • infections fongiques de la peau;
    • infertilité chez les femmes et les hommes;
    • le syndrome est compliqué d'insuffisance rénale chronique, cardiaque;
    • ostéoporose, courbure, fractures spontanées des côtes, de la colonne vertébrale;
    • pyélonéphrite;
    • ulcères d'estomac, ulcères duodénaux, gastrite, péritonite, saignements gastriques;
    • le diabète et ses complications;
    • rhumes fréquents, inflammation des voies respiratoires supérieures.

    L'amincissement du tissu osseux conduit à une déformation de la colonne vertébrale, les personnes perdent leur capacité de travail. Après fractures, défauts, disproportion des membres. Le risque de complications du syndrome de Cushing est associé à une augmentation prolongée du taux de cortisol. Si l'hypercorticoïdisme n'est pas traité pendant plusieurs années, le corps développe alors une perturbation irréversible des organes internes, souvent incompatible avec la vie.

    Pronostic du syndrome et maladie de Cushing

    Selon l'OMS, environ 50% des patients atteints du syndrome de Cushing meurent dans les 5 ans suivant l'apparition de la maladie. La cause du décès est une violation du cœur, des reins, des maladies infectieuses, des complications du diabète, une immunité réduite. Le pronostic s'aggrave avec les tumeurs à grande échelle de l'hypophyse, les glandes surrénales, la formation de métastases. Dans de tels cas, il est difficile de normaliser le cortisol et d’empêcher la progression du syndrome.

    Avec les tumeurs malignes des glandes surrénales, le taux de survie est de 4 ans, les adénomes ont un pronostic plus favorable. La sécrétion ectopique d’ACTH entraîne une issue fatale de la maladie en quelques semaines. Si la pathologie est causée par des tumeurs produisant des hormones, la durée de vie est augmentée.

    En général, l'âge du patient, la présence de complications, l'adéquation du traitement utilisé, le type de tumeur, le respect des recommandations du médecin, affectent le pronostic du syndrome de Cushing.

    Le syndrome et la maladie de Cushing en pratique médicale sont rares. Les patients se plaignent généralement de diverses complications causées par des taux élevés de cortisol. Par conséquent, il est important d'identifier rapidement la principale cause de la maladie et de prescrire un schéma thérapeutique. Une tactique de traitement bien choisie améliore le pronostic de la maladie, prévient le développement de complications graves.

    Syndrome de Cushing

    Le syndrome de Cushing, également appelé cortisol élevé, syndrome d'Itsenko-Cushing et hyperadrénocorticisme, est un ensemble de signes et de symptômes associés à une exposition prolongée au cortisol. 1) Les signes et les symptômes peuvent comprendre une augmentation de la pression artérielle, une obésité abdominale avec des bras et des jambes maigres, des vergetures rougeâtres, un visage rouge arrondi, de la graisse entre les épaules, des muscles faibles, des os fragiles, de l’acné et une peau fragile ne cicatrisant pas bien. Les femmes peuvent avoir plus de cheveux et des menstruations irrégulières. On peut parfois observer des sautes d'humeur, des maux de tête et une sensation de fatigue chronique. 2) Le syndrome de Cushing peut être provoqué soit par la prise d'une quantité excessive de médicaments analogues au cortisol, comme la prednisone, soit par une tumeur produisant ou provoquant la production d'une quantité excessive de cortisol par les glandes surrénales. 3) Les cas associés à un adénome hypophysaire sont connus sous le nom de maladie de Cushing. C'est la deuxième cause de syndrome de Cushing après la drogue. Plusieurs autres tumeurs peuvent également causer le syndrome de Cushing. 4) Certains d'entre eux sont associés à des maladies héréditaires, telles que la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et le syndrome de Carney. 5) Le diagnostic nécessite plusieurs étapes. La première étape consiste à tester les médicaments pris par le sujet. La deuxième étape consiste à mesurer les niveaux de cortisol dans l'urine, la salive ou le sang après la prise de dexaméthasone. Si ce test donne des résultats anormaux, le cortisol peut être mesuré tard dans la nuit. Si les niveaux de cortisol restent élevés, une analyse sanguine de l'adrénocorticotropine doit être effectuée pour déterminer si l'hypophyse est impliquée. 6) La plupart des cas sont traités et guéris. 7) Si la maladie est associée à des médicaments, elle s’arrête souvent lentement. Si elle est causée par une tumeur, elle peut être traitée par chirurgie, chimiothérapie ou radiothérapie. Si la maladie englobe l’hypophyse, il peut être nécessaire de prendre d’autres médicaments pour restaurer sa fonction. À la suite du traitement, l’espérance de vie moyenne est généralement normale. Dans certains cas, lorsqu'une tumeur ne peut pas être complètement retirée par chirurgie, le risque de décès augmente. 8) Environ une à deux personnes sur un million souffrent de la maladie chaque année. Les sujets âgés de 20 à 50 ans sont les plus sensibles à la maladie. Les femmes sont trois fois plus exposées aux maladies que les hommes. La surproduction moyenne de cortisol sans symptômes évidents est cependant courante. Le syndrome de Cushing a été décrit pour la première fois par Harvey Cushing en 1932. 9) Le syndrome de Cushing peut également être observé chez les animaux, y compris les chats, les chiens et les chevaux.

    Signes et symptômes

    Les symptômes comprennent une prise de poids rapide, en particulier dans le tronc et le visage, qui ne se propage pas jusqu'aux membres (obésité centrale). Les signes communs incluent la croissance de coussinets adipeux le long de la clavicule, derrière le cou ou "bosse de taureau", ainsi que sur le visage - "visage en forme de lune". Autres symptômes: transpiration excessive, dilatation des capillaires, amincissement de la peau (provoquant des ecchymoses et un assèchement, en particulier des mains) et muqueuses, vergetures violettes ou rouges (la prise de poids avec le syndrome de Cushing étend la peau, fine et affaiblie, provoquant une hémorragie interne) sur le corps, les fesses, les bras, les jambes ou la poitrine, faiblesse des muscles proximaux (hanches, épaules) et croissance excessive des cheveux (croissance des poils du visage masculin), calvitie et / ou cheveux excessivement secs et cassants. Dans de rares cas, le syndrome de Cushing peut provoquer une hypocalcémie. Le cortisol excessif a également un effet sur les autres systèmes endocriniens et provoque, par exemple, l'insomnie, inhibe l'aromatase, réduit la libido, provoque l'impuissance chez l'homme, l'aménorrhée / l'oligoménorrhée et la stérilité chez la femme en raison de l'augmentation des niveaux d'androgènes. Des études ont également montré que le syndrome d’aménorrhée qui en résulte est associé à une augmentation du taux de cortisol, qui retourne à l’hypothalamus, entraînant une réduction du niveau de libération de GnVG. 10) Les états cognitifs, y compris les dysfonctionnements de la mémoire et de l'attention, ainsi que la dépression, sont souvent associés à des niveaux élevés de cortisol et, à un stade précoce, peuvent être des indicateurs du syndrome de Cushing exogène ou endogène. La dépression et l'anxiété se produisent également. 11) Le syndrome de Cushing peut entraîner d’autres changements cutanés distincts et inconfortables, dont l’acné faciale, la susceptibilité aux infections fongiques superficielles (dermatophytes et Malassezia) et les vergetures atrophiques violacées et atrophiques caractéristiques de l’abdomen. La polyurie (et la polydipsie concomitante), l'hypertension persistante (due au fait que le cortisol améliore l'action vasoconstrictrice de l'épinéphrine) et la résistance à l'insuline (commune avec le syndrome de sécrétion adrénocortotropine ectopique), ce qui entraîne une glycémie élevée et une résistance à l'insuline peut causer le diabète. La résistance à l'insuline s'accompagne de modifications de la peau, telles qu'un acantokérodermite aux aisselles et autour du cou, ainsi que des verrues molles aux aisselles. Le syndrome de Cushing non traité entraîne une insuffisance cardiaque et augmente la mortalité. Le cortisol présente également une activité minéralocorticoïde à des concentrations élevées, aggravant l'hypertension et conduisant à une hypokaliémie (fréquent avec le syndrome de sécrétion ectopique d'adrénocorticotropine). En outre, des niveaux excessifs de cortisol peuvent entraîner des maladies gastro-intestinales, des infections opportunistes et une altération de la cicatrisation des plaies, du fait que le cortisol supprime les réactions immunitaires et inflammatoires. L'ostéoporose est également un problème dans le syndrome de Cushing, l'activité des ostéoblastes étant inhibée. De plus, le syndrome de Cushing peut causer des naravanes et des douleurs articulaires, en particulier les hanches, les épaules et le bas du dos. Le syndrome de Cushing couvre toutes les causes des niveaux élevés de cortisol conduisant à une affection douloureuse. La maladie de Cushing est un type spécifique de syndrome de Cushing causé par une tumeur hypophysaire qui provoque une production excessive d'adrénocorticotropine (hormone corticotrope). Des taux excessifs d'adrénocorticotropine stimulent le cortex surrénalien afin qu'il produise des taux élevés de cortisol, provoquant une affection douloureuse. La maladie de Cushing due à des taux excessifs d'adrénocorticotropine peut également provoquer une hyperpigmentation. Ceci est dû à la production d'hormone stimulant les mélanocytes comme sous-produit de la synthèse d'adrénocorticotropine à partir de proopiomélanocortine (POMC). La variante de la maladie de Cushing peut être causée par l'ectopique, hypophysaire, production d'adrénocorticotropine, par exemple, d'un cancer du poumon à petites cellules. Lorsque le syndrome de Cushing est causé par une augmentation du cortisol au niveau surrénalien (en raison d'un adénome ou d'une hyperplasie), l'effet de rétroaction négative réduit en fin de compte la production d'adrénocorticotropine dans l'hypophyse. Dans de tels cas, le niveau d'adrénocorticotropine reste faible et l'hyperpigmentation ne se développe pas. Bien que toutes les maladies de Cushing soient du syndrome de Cushing, toutes les maladies de Cushing ne sont pas nécessairement de la maladie de Cushing.

    A Propos De Nous

    Glande pituitaire: structure, travail et fonctionL’hypophyse fait partie du diencephale et comprend trois lobes: le lobe antérieur (glandulaire), appelé adénohypophyse, le lobe moyen-intermédiaire et le lobe postérieur - la neurohypophyse.