Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure résultant de ses lésions tumorales. Elle survient chez l’adulte et apparaît comme un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête constants et des douleurs aux articulations, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez les hommes et les femmes. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) de l'hypophyse antérieure résultant de ses lésions tumorales. Elle survient chez l’adulte et apparaît comme un élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), une augmentation du pied et des mains, des maux de tête constants et des douleurs aux articulations, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez les hommes et les femmes. Des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang entraînent une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

L'acromégalie commence à se développer après la cessation de la croissance. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et l'apparence change. L'acromégalie est diagnostiquée en moyenne 7 ans après le début effectif de la maladie. La maladie est également retrouvée chez les femmes et les hommes, principalement entre 40 et 60 ans. L'acromégalie est une pathologie endocrinienne rare et est observée chez 40 personnes pour 1 million de personnes.

Mécanisme de développement et causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormones somatotropes (somatotropine, hormone de croissance) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle la formation du squelette musculo-squelettique et la croissance linéaire, tandis que chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme des glucides, des lipides et du sel de l'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétes spéciaux: la somatolibérine (stimule la production de GH) et la somatostatine (inhibe la production de GH).

Normalement, la teneur en somatotrophine dans le sang fluctue au cours de la journée, atteignant son maximum au début de la matinée. Chez les patients atteints d’acromégalie, il existe non seulement une augmentation de la concentration de l’hormone de croissance dans le sang, mais également une violation du rythme normal de sa sécrétion. Pour diverses raisons, les cellules de l'hypophyse antérieure n'obéissent pas à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. La prolifération de cellules hypophysaires conduit à l'apparition d'une tumeur bénigne glandulaire - adénome hypophysaire, produisant une somatotrophine vigoureuse. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Les tumeurs hypophysaires ne produisent que de la somatotrophine chez 45% des patients; elles produisent également de la prolactine dans 30% des cas. L'adénome hypophysaire est la cause de l'acromégalie dans 99% des cas. Les facteurs responsables du développement de l'adénome hypophysaire sont les lésions cranio-cérébrales, les tumeurs hypothalamiques, l'inflammation chronique des sinus (sinusite). L'hérédité joue un certain rôle dans le développement de l'acromégalie, car la maladie est plus fréquente chez les membres de la famille.

Au cours de l'enfance et de l'adolescence, dans l'hypothèse d'une croissance continue, l'hypersécrétion chronique de GH provoque un gigantisme caractérisé par une augmentation excessive, mais relativement proportionnelle, des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des troubles du type d'acromégalie se développent - épaississement disproportionné des os, augmentation des organes internes et troubles métaboliques caractéristiques. L'acromégalie provoque une hypertrophie du parenchyme et un stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif entraîne des modifications sclérotiques dans ces organes et le risque de développer des tumeurs bénignes et malignes, y compris des tumeurs endocriniennes, augmente.

Étapes du développement de l'acromégalie

L'acromégalie se caractérise par un parcours long et long. En fonction de la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, il y a plusieurs étapes:

  • Le stade de la pré-organigramme - les premiers symptômes légers de la maladie apparaissent. À ce stade, l'acromégalie est rarement diagnostiquée, uniquement à partir des taux d'hormone somatotrope dans le sang et des données de tomodensitométrie du cerveau.
  • Stade hypertrophique - on observe des symptômes prononcés d’acromégalie.
  • Stade tumoral - les symptômes de compression des parties adjacentes du cerveau (augmentation de la pression intracrânienne, troubles nerveux et oculaires) deviennent prioritaires.
  • Le stade de la cachexie - l’épuisement résultant de l’acromégalie.

Symptômes de l'acromégalie

Les manifestations de l'acromégalie peuvent être dues à un excès de somatotrophine ou à l'exposition de l'adénome pituitaire aux nerfs optiques et aux structures cérébrales voisines.

Un excès d'hormone de croissance provoque des modifications caractéristiques de l'apparence des patients atteints d'acromégalie: augmentation de la mandibule, des os zygomatiques, des sourcils, une hypertrophie des lèvres, du nez et des oreilles, entraînant un grossissement des traits du visage. Avec une augmentation de la mandibule, il y a une divergence des espaces interdentaires et un changement de la morsure. Il y a une augmentation de la langue (macroglossie) sur laquelle sont imprimées les marques de dents. En raison de l'hypertrophie de la langue, du larynx et des cordes vocales, la voix change - elle devient basse et enrouée. Les changements d'aspect avec l'acromégalie se produisent graduellement, imperceptiblement pour le patient. Il y a un épaississement des doigts, une augmentation de la taille du crâne, des pieds et des mains, de sorte que le patient est obligé d'acheter des chapeaux, des chaussures et des gants de plusieurs tailles plus grandes qu'auparavant.

Une acromégalie entraîne une déformation du squelette: la colonne vertébrale est courbée, la cage thoracique augmente en taille antéropostérieure, acquiert une forme de tonneau, les espaces intercostaux s'élargissent. L'hypertrophie en développement des tissus conjonctifs et cartilagineux provoque une déformation et une restriction de la mobilité des articulations, arthralgie.

L'acromégalie provoque une transpiration excessive et des sécrétions sébacées, en raison de l'augmentation du nombre et de l'activité accrue des glandes sudoripares et sébacées. La peau des patients atteints d’acromégalie est épaissie, épaissie et recueillie en plis profonds, en particulier dans le cuir chevelu.

L'acromégalie entraîne une augmentation de la taille des muscles et des organes internes (cœur, foie, reins) et une dystrophie croissante des fibres musculaires. Les patients commencent à s'inquiéter de leur faiblesse, de leur fatigue, d'une diminution progressive de leur efficacité. Une hypertrophie du myocarde se développe, qui est ensuite remplacée par une myocardiodystrophie et une insuffisance cardiaque croissante. Un tiers des patients atteints d'acromégalie souffrent d'hypertension artérielle et près de 90% développent un syndrome d'apnée du sommeil, associé à une hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et à une altération du fonctionnement du centre respiratoire.

Lorsque l'acromégalie a une fonction sexuelle. La plupart des femmes présentant un déficit excessif en prolactine et en gonadotrophine développent des irrégularités menstruelles et une infertilité. La galactorrhée apparaît - la libération de lait des trayons, qui n'est pas causée par la grossesse ni l'accouchement. Chez 30% des hommes, la puissance sexuelle diminue. L'hyposécrétion d'hormone antidiurétique dans l'acromégalie se manifeste par le développement d'un diabète insipide.

Avec l'augmentation des tumeurs hypophysaires et la compression des nerfs et des tissus, une augmentation de la pression intracrânienne, une photophobie, une vision double, des douleurs aux pommettes et au front, des vertiges, des vomissements, une réduction de l'audition et de l'odorat, un engourdissement des extrémités. Chez les patients atteints d'acromégalie, le risque de développer des tumeurs de la glande thyroïde, des organes du tractus gastro-intestinal, de l'utérus augmente.

Complications de l'acromégalie

L'évolution de l'acromégalie s'accompagne de l'apparition de complications provenant de pratiquement tous les organes. L'hypertrophie cardiaque, la dystrophie du myocarde, l'hypertension artérielle et l'insuffisance cardiaque sont les symptômes les plus courants chez les patients atteints d'acromégalie. Plus du tiers des patients développent un diabète sucré, une dystrophie du foie et un emphysème pulmonaire.

L'hyperproduction de facteurs de croissance dans l'acromégalie conduit au développement de tumeurs de divers organes, tant bénins que malins. L'acromégalie est souvent accompagnée de goitre diffus ou nodulaire, de mastopathie fibrokystique, d'hyperplasie adénomateuse des glandes surrénales, d'ovaires polykystiques, de fibromes utérins, de polypose intestinale. L'insuffisance hypophysaire en développement (panhypopituitarisme) est due à la compression et à la destruction de l'hypophyse par une tumeur.

Diagnostic de l'acromégalie

Aux derniers stades (5 à 6 ans après le début de la maladie), l'acromégalie peut être suspectée sur la base d'une augmentation des parties du corps et d'autres signes externes observés au cours de l'examen. Dans de tels cas, le patient est envoyé chez un endocrinologue pour consultation et tests en vue d'un diagnostic en laboratoire.

Les principaux critères de laboratoire pour le diagnostic de l'acromégalie sont la détermination des taux sanguins:

  • hormone somatotrope le matin et après le test avec du glucose;
  • IGF I - facteur de croissance analogue à l'insuline.

L'augmentation des niveaux d'hormone de croissance est déterminée chez presque tous les patients atteints d'acromégalie. Le dosage oral avec charge en glucose avec acromégalie implique la détermination de la valeur de GH initiale, puis après une prise de glucose en une demi-heure, une heure, 1,5 et 2 heures. Normalement, après l'administration de glucose, le niveau d'hormone somatotrope diminue et, avec la phase active de l'acromégalie, au contraire, son augmentation est notée. Le test de tolérance au glucose est particulièrement instructif en cas d’augmentation modérée du taux de GH ou de ses valeurs normales. Un test avec charge de glucose est également utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement de l'acromégalie.

L’hormone de croissance agit sur le corps par l’intermédiaire de facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF). La concentration plasmatique en IGF I reflète la libération totale de GH en une journée. L'augmentation du taux d'IGF I dans le sang d'un adulte indique directement le développement de l'acromégalie.

L’examen ophtalmologique des patients atteints d’acromégalie a entraîné un rétrécissement des champs visuels puisque, anatomiquement, les voies visuelles se situent dans le cerveau, près de l’hypophyse. Lorsque la radiographie du crâne a révélé une augmentation de la taille de la selle turque, où se trouve la glande pituitaire. Pour la visualisation d'une tumeur hypophysaire, des diagnostics informatisés et une IRM du cerveau sont effectués. De plus, les patients atteints d'acromégalie sont examinés pour identifier diverses complications: polypose intestinale, diabète sucré, goitre multinodulaire, etc.

Traitement de l'acromégalie

En acromégalie, l’objectif principal du traitement est d’obtenir la rémission de la maladie en éliminant l’hypersécrétion de somatotrophine et en normalisant la concentration en IGF I. Pour le traitement de l’acromégalie, l’endocrinologie moderne utilise des méthodes médicamenteuses, chirurgicales, de radiothérapie et combinées.

Pour normaliser le niveau de somatotrophine dans le sang, il est recommandé de prendre des analogues de la somatostatine - le neurosécret d'hypothalamus, qui inhibe la sécrétion d'hormone de croissance (octréotide, lanréotide). Lorsque l'acromégalie montre la nomination d'hormones sexuelles, agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline). Par la suite, une seule thérapie gamma ou radiothérapie est généralement effectuée sur la région de l'hypophyse.

Dans l'acromégalie, l'ablation chirurgicale de la tumeur à la base du crâne par l'os sphénoïde est la plus efficace. Avec de petits adénomes après la chirurgie, 85% des patients ont des taux de somatotropine normalisés et une rémission prolongée de la maladie. Avec une taille de tumeur importante, le taux de guérison à la suite de la première opération atteint 30%. Le taux de mortalité dans le traitement chirurgical de l'acromégalie est de 0,2 à 5%.

Pronostic et prévention de l'acromégalie

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients en âge de travailler et au travail, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Avec les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Pour la prévention de l'acromégalie, il faut éviter les blessures à la tête et les foyers d'infection chronique assainis par le nasopharynx. La détection précoce de l'acromégalie et la normalisation des niveaux d'hormone de croissance éviteront les complications et entraîneront une rémission stable de la maladie.

Acromégalie - c'est quoi? Photos, causes et traitement

L'acromégalie est une maladie caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone somatotrope (STH), une croissance disproportionnée des os du squelette, une augmentation des parties saillantes des os et des tissus mous, ainsi que des organes internes, des troubles métaboliques.

La fréquence de l'acromégalie chez les hommes et les femmes est la même, plus souvent les personnes de plus de 30 ans tombent malades. Avec l'apparition d'une hyperproduction d'hormone de croissance à un jeune âge, avant la fin de la croissance, on note une croissance accélérée proportionnelle des os du squelette, un gigantisme se développe (une croissance jusqu'à 190 cm est considérée comme normale).

Cependant, parfois chez les enfants avec des zones de croissance ouvertes, une sécrétion excessive de cette hormone est accompagnée de l'apparition de traits acromégaloïdes ou du développement de l'acromégalie.

Raisons

Pourquoi l'acromégalie se développe-t-elle et de quoi s'agit-il? L'acromégalie est un syndrome qui se développe en raison de la surproduction de somatotrophine par l'hypophyse (hormone de croissance) après une période de maturation et d'ossification du cartilage épiphysaire. La maladie se caractérise par une croissance pathologique progressive des os, des organes internes et des tissus mous, en particulier des parties périphériques du corps (membres, tête, visage).

Les causes de l'acromégalie dans la grande majorité des cas en clinique provoquant une sécrétion excessive d'hormone de croissance est un adénome hypophysaire situé dans la zone responsable de la production de l'hormone de croissance. Le plus souvent, le développement de la tumeur est déclenché par la mutation du gène de la protéine Gs-alpha. Cette protéine mutante stimule en permanence l'enzyme adénylate cyclase, ce qui entraîne une croissance accrue des cellules productrices de somatotrophine et, par conséquent, une augmentation de sa production.

En l'absence de tumeurs bénignes dans les tissus glandulaires de l'hypophyse, l'acromégalie peut provoquer:

  • blessures au crâne;
  • évolution pathologique de la grossesse;
  • infections aiguës et chroniques (par exemple, rougeole, grippe, etc.);
  • blessure mentale;
  • tumeurs localisées dans le système nerveux central;
  • tumeurs malignes du lobe frontal gauche;
  • encéphalite épidermique;
  • kystes des grands réservoirs résultant de blessures à la tête ou de maladies infectieuses;
  • syphilis congénitale ou acquise.

Il convient de noter que le traumatisme subi n'est pas en soi la cause de l'acromégalie, il peut simplement devenir un catalyseur pour le développement de cette pathologie de la croissance.

Symptômes de l'acromégalie

Les symptômes apparaissent assez lentement et leur croissance se fait progressivement. En règle générale, le diagnostic de cette maladie à l'âge adulte prend environ dix ans après les premiers signes de la maladie. Dans le cas de l'acromégalie, les symptômes dépendent largement du stade.

Les experts identifient les formes suivantes de la maladie:

  • pré-oméga - les symptômes sont pratiquement absents;
  • hypertrophique - la partie principale des signes de la maladie;
  • tumeur - la croissance de la tumeur affecte les terminaisons nerveuses, les tissus et les organes voisins;
  • kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

La fréquence d'apparition de signes subjectifs d'acromégalie lors d'une consultation avec un médecin est la suivante:

  • augmentation des mains et des pieds - 100%,
  • changement d'aspect - 100%,
  • maux de tête - 80%,
  • paresthésie - 71%,
  • douleurs articulaires et dorsales - 69%,
  • transpiration - 62%,
  • troubles menstruels - 58%,
  • faiblesse générale et invalidité - 54%,
  • gain de poids - 48%,
  • diminution de la libido et de la puissance - 42%,
  • déficience visuelle - 36%,
  • somnolence diurne - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • rythme cardiaque et essoufflement - 25%.

Lors de l'examen du patient, la physionomie du visage, la hausse des mains et des pieds, la cyphoscoliose et des modifications de la pilosité et de la peau attirent l'attention. Suite à une augmentation des arcades sourcilières, des os zygomatiques et du menton, le visage du patient prend un air sévère. Les tissus mous du visage hypertrophie, ce qui entraîne une augmentation du nez et des oreilles, des lèvres. La peau s'épaissit, des plis profonds apparaissent (en particulier à l'arrière de la tête), en général, la surface de la peau est grasse (séborrhée grasse).

En augmentant la taille et le volume des organes internes chez un patient, la dystrophie musculaire augmente, ce qui entraîne l'apparition d'une faiblesse, d'une fatigue et d'une diminution rapide de la capacité de travail. L'hypertrophie du muscle cardiaque et l'insuffisance cardiaque progressent rapidement. Selon les statistiques, un tiers des patients atteints d'acromégalie ont une pression artérielle élevée et un dysfonctionnement du centre respiratoire, ce qui entraîne souvent des crises d'apnée (arrêts temporaires de la respiration).

La langue et les espaces interdentaires (diastème) augmentent, le prognathisme se développe, ce qui casse la morsure. Croissance marquée des os du crâne, en particulier du visage. Les mains sont larges, les doigts sont épaissis et semblent raccourcis. La peau des mains est également épaissie, en particulier sur la surface palmaire. La largeur du pied augmente et, du fait de la croissance du calcanéum - et de sa longueur, la taille de la chaussure portable augmente.

La peau des membres est épaissie, grasse et humide, souvent avec une hypertrichose abondante. Il y a souvent des paresthésies et un engourdissement des doigts. Dans les cas avancés de la maladie, des déformations du squelette à divers degrés se produisent.

Diagnostics

Le diagnostic est confirmé en examinant des tests sanguins pour les hormones. Tous les patients atteints d'acromégalie ont révélé une teneur élevée en hormone somatotrope dans le sang. En plus des tests de laboratoire, il est montré au patient d'autres méthodes de diagnostic:

  • radiographie du crâne;
  • IRM
  • Scanner;
  • consultation de l'endocrinologue.

Le diagnostic d'un certain nombre de cas d'acromégalie ne peut être fondé uniquement sur un changement d'apparence du patient. Cela est dû au fait qu'une augmentation des traits du visage, des membres et des parties du corps sont des signes d'autres maladies - le gigantisme, l'ostéoarthropathie, la maladie de Paget.

Par conséquent, il est extrêmement important de mener une série d'études supplémentaires présentant des signes d'acromégalie. En particulier, une radiographie peut révéler une augmentation de la taille de la selle turque, et la tomographie aidera à déterminer la véritable cause de cette selle. En outre, un certain nombre d'examens ophtalmologiques doivent être effectués.

Acromégalie: photo

Comme les personnes atteintes d’acromégalie, nous proposons des photos détaillées.

Personnes célèbres atteintes de cette maladie

En ordre chronologique:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - lutteur professionnel français, né à l'Oural dans une famille française; Le prototype de Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - acteur américain 2,18 m de haut.
  • André Gigant (1946-1993) est un lutteur français professionnel et acteur d'origine bulgaro-polonaise.
  • Streiken, Karel (né en 1948) est un acteur caractéristique néerlandais d’une hauteur de 2,13 m.
  • Igor et Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; né en 1949) - Jumeaux français d'origine russe, présentateurs de télévision, vulgarisateurs de la physique de l'espace.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - acteur américain avec une croissance de 2,29 mètres.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (né en 1973) est un boxeur professionnel russe et un politicien.

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Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques contre l’acromégalie visent à éliminer la sécrétion accrue d’hormone de croissance par l’hypophyse, à réduire la manifestation de symptômes cliniques et à éliminer les symptômes de la maladie tels que maux de tête, troubles du champ visuel, etc.

Ceci est réalisé par le retrait rapide de l'adénome hypophysaire, l'irradiation de la région interstitielle-hypophysaire, l'implantation d'yttrium radioactif, d'or ou d'iridium dans l'hypophyse, la destruction cryogénique de l'hypophyse et le traitement médicamenteux (agonistes de la dopamine et analogues de la somatostatine). Lorsque le niveau de somatotrophine diminue, non seulement le patient se sentira mieux, mais sa durée de vie augmentera également. À ce jour, les scientifiques ont prouvé qu'une augmentation prolongée de cette hormone entraînait une mortalité précoce due à des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement rapide de l'acromégalie joue un rôle très important, car son absence est lourde de handicaps précoces chez les patients en âge de travailler et d'une probabilité accrue de mortalité prématurée.

Prévisions

L'absence de traitement de l'acromégalie conduit à l'invalidité des patients en âge de travailler et au travail, augmente le risque de mortalité prématurée. L'acromégalie réduit l'espérance de vie: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire.

Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Avec les grosses tumeurs hypophysaires, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Acromégalie

1. Petite encyclopédie médicale. - M.: Encyclopédie médicale. 1991—96 2. Premiers secours. - M.: La grande encyclopédie russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique de termes médicaux. - M.: Encyclopédie soviétique. - 1982-1984

Voyez ce que "Acromégalie" dans d'autres dictionnaires:

acromégalie - acromégalie... Dictionnaire de référence orthographique

Acromégalie - CIM 10... Wikipedia

ACROMEGAL - (grec). Une augmentation douloureuse de certaines parties du corps à des proportions monstrueuses est une affection extrêmement rare. Dictionnaire de mots étrangers inclus dans la langue russe. Chudinov AN, 1910. acromégalie (gr. Membre d'Akron + megalo.) Excessive...... Dictionnaire des mots étrangers de la langue russe

ACROMEGALIA - (du membre grec akron et mega, mégalu génitif grand), une maladie endocrinienne causée par la surproduction d'hormone de croissance, principalement dans l'adénome hypophysaire. Il se produit principalement après l'achèvement de la croissance...... Encyclopédie moderne

Acromégalie - (du grec akron et du mega, le génitif mégalu est grand), une maladie endocrinienne causée par la surproduction d'hormone de croissance, principalement dans l'adénome hypophysaire. Survient principalement après la fin de la croissance...... Dictionnaire illustré encyclopédique

ACROMEGALY - (du grec grec genre Akron et megas. N. Meg alu large), une maladie endocrinienne causée par une production excessive d'hormone de croissance, principalement dans l'adénome pituitaire. Il se produit principalement après l'achèvement de la croissance de l'organisme: augmentation...... Grand dictionnaire encyclopédique

ACROMEGALY - ACROMEGALY, une situation dans laquelle le développement d'un excès d'hormone de croissance SOMATOTROPIQUE après qu'une personne atteigne sa maturité provoque une augmentation excessive de la plante des pieds, des mains et des traits du visage... Dictionnaire encyclopédique scientifique et technique

acromégalie - nom, col synonymes: 1 • maladie (995) Dictionnaire de synonymes ASIS. V.N. Trishin 2013... Dictionnaire Synonymes

ACROMEGALIA - (du grec. Akron limb and megas large), décrite pour la première fois en 1886 par Pierre Marie, une nouvelle clinique. forme associée à l'hypophyse. Cet auteur a considéré la maladie comme étant purement morphologique, caractérisée par un développement spectaculaire...... Grande encyclopédie médicale

Acromégalie - * acramegalia * acromégalie augmentation excessive des parties saillantes du corps, telles que le nez, la mâchoire, les doigts et les orteils, en raison de l'hypersécrétion de l'hormone de croissance par l'hypophyse... Génétique. Dictionnaire encyclopédique

Acromégalie

L'acromégalie est une maladie connue depuis l'Antiquité et caractérisée par une augmentation pathologique de toute partie du corps, associée à une production accrue d'hormone somatotrope, également appelée hormone de croissance. La maladie survient le plus souvent après l'achèvement de la croissance du corps en 20-40 ans chez les personnes des deux sexes et se manifeste par une augmentation des mains et des pieds, une hypertrophie des traits du visage. Les symptômes de l'acromégalie se manifestent par des céphalées persistantes et des douleurs articulaires, ainsi que par une altération de la fonction de reproduction. Très souvent, une augmentation du taux d'hormones somatotropes dans le sang contribue à l'apparition de maladies cardiovasculaires, pulmonaires ou cancéreuses graves et à une mortalité précoce.

Il s'agit d'une maladie assez rare; diagnostiquée chez 40 personnes sur un million, elle passe inaperçue, progresse progressivement et devient perceptible environ 7 ans après son apparition.

Causes de l'acromégalie et du mécanisme pathologique

L'hormone de croissance est produite dans la glande pituitaire, la glande endocrine située à la base du cerveau. Cette hormone est responsable de la croissance de l'enfant, de la formation des muscles et du squelette. Chez l'adulte, il permet de contrôler le métabolisme, y compris l'équilibre eau-sel, glucides et lipides.

Le contrôle de la fonction de l'hypophyse s'effectue à partir d'une autre partie du cerveau, appelée hypothalamus, qui produit des substances qui stimulent ou inhibent le fonctionnement de l'hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, le contenu en hormone somatotrope fluctue tout au long de la journée, les augmentations alternant avec une diminution. Pour un certain nombre de raisons, les cellules hypophysaires échappent à tout contrôle de l'hypothalamus et commencent à proliférer activement. Le rythme de la sécrétion d'hormones est perturbé et son niveau dans le sang augmente. La croissance continue de ces cellules pendant longtemps conduit à la formation d'un "adénome pituitaire" - une tumeur bénigne, atteignant une taille de plusieurs centimètres. La tumeur commence à serrer l'hypophyse, détruisant parfois des cellules saines. C'est la tumeur qui cause l'acromégalie.

Les autres causes indirectes de l'acromégalie sont un déroulement défavorable de la grossesse, des tumeurs du système nerveux central, des lésions mentales ou craniennes, des infections chroniques telles que la grippe, la rougeole, etc. L'hérédité joue un rôle déterminant dans le développement.

Les étapes de l'acromégalie

La maladie se déroule en quatre étapes, chacune caractérisée par certains processus.

  • Au stade initial pré-méta-génique, les symptômes sont très faibles et rarement détectés. Le diagnostic est possible uniquement en fonction de la tomodensitométrie du cerveau et des indicateurs du niveau d'hormone somatotrope dans le sang.
  • Au stade hypertrophique, les symptômes de l'acromégalie sont prononcés.
  • Les symptômes de compression des régions cérébrales adjacentes à la tumeur apparaissent au stade tumoral. Augmentation de la pression intracrânienne, il existe des troubles nerveux et oculaires.
  • Le stade de la cachexie est la dernière phase de la maladie, caractérisée par un épuisement dû à l'acromégalie.

Symptômes de l'acromégalie

Des taux excessifs d'hormone de croissance dans le sang entraînent une modification de l'apparence du patient: les arêtes des sourcils, les os zygomatiques, la mâchoire inférieure, les lèvres, le nez et les oreilles augmentent. L'hypertrophie du larynx, de la langue et des cordes vocales entraîne un changement de la voix. Augmenter de manière significative la taille du crâne, des mains, des pieds.

Le squelette est déformé, la poitrine est agrandie, les espaces intercostaux s'élargissent et la colonne vertébrale est courbée. La croissance du cartilage et du tissu conjonctif entraîne une limitation de la mobilité des articulations, leur déformation, des douleurs articulaires apparaissent.

La peau des patients est compactée. Augmentation de la graisse et de la transpiration. Une augmentation excessive des organes internes et des muscles provoque une dystrophie des fibres musculaires. Le patient se plaint de fatigue, de faiblesse, de perte de performance, de soif, de mictions fréquentes et d’augmentations soudaines de la température. L'hypertrophie du myocarde se développe et se transforme en insuffisance cardiaque. Dans 90% des cas, le ronflement et le syndrome d'apnée du sommeil se développent en raison d'une hypertrophie des voies respiratoires supérieures et d'un dysfonctionnement du centre respiratoire.

Avec la croissance d'une tumeur hypophysaire, la pression intracrânienne augmente, maux de tête, vertiges, vision double, photophobie, perte auditive, engourdissement des extrémités, des vomissements surviennent souvent. Chez les femmes malades, le cycle menstruel est perturbé, une infertilité se produit, une galactorrhée apparaît (la sécrétion de lait des glandes mammaires en l'absence de grossesse). Chez les hommes, la puissance sexuelle s'estompe.

Développement possible de diabète sucré, de tumeurs de l'utérus, d'organes du tube digestif, de la glande thyroïde.

Diagnostic de l'acromégalie

Le taux d'hormone somatotrope dans le sang est déterminé sur la base du test de tolérance au glucose. La valeur initiale de l'hormone de croissance est déterminée, puis après la prise de glucose - quatre tests toutes les demi-heures. S'il est normal que le taux d'hormone de croissance diminue après la prise de glucose, il augmente pendant la phase active de l'acromégalie. Ce test sert également à évaluer l'efficacité du traitement, mais seul peut lui permettre d'assigner un traitement adéquat à l'acromégalie.

La concentration plasmatique en facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF) est déterminée, l’augmentation indiquant le développement de l’acromégalie. Examen aux rayons X des os du crâne pour identifier une augmentation de la taille de la selle turque, la résonance magnétique et les diagnostics informatiques. L'examen ophtalmologique des patients atteints d'acromégalie révèle un rétrécissement des champs visuels.

Entre autres choses, les patients sont examinés pour identifier les complications dues à l'acromégalie dues à la présence de diabète sucré, de polypose intestinale, de maladie de la thyroïde, etc.

Traitement de l'acromégalie

Le traitement de la maladie consiste en des méthodes médicales, chirurgicales, radiologiques et combinées. Il vise à réduire la concentration d'hormone somatotrope, à éliminer son hypersécrétion et à normaliser la concentration d'IGF I. En conséquence, le traitement devrait considérablement réduire ou complètement faire disparaître les manifestations de la maladie.

La réception d'analogues de la somatostatine, qui inhibent la sécrétion d'hormone de croissance (lanréotide, octréotide, sandostatine, somatuline), est prescrite. Par la suite, une radiothérapie unique ou une gamma-thérapie est prescrite dans la région de l'hypophyse. Une tumeur hypophysaire est enlevée chirurgicalement. L'efficacité de l'opération est de 85% avec les petites tumeurs et de 30% avec les tumeurs graves. Dans ce cas, il est possible de répéter l'opération.

Le pronostic du traitement dépend de la durée de la maladie. Si elle n’est pas traitée et que son évolution est grave, l’espérance de vie du patient est d’environ 3 à 4 ans, avec un développement lent de 10 à 30 ans. Le diagnostic opportun de l'acromégalie et le traitement opportun donnent un pronostic favorable, un rétablissement complet est possible.

Acromégalie: causes, symptômes et traitement

L'acromégalie est une maladie de l'hypophyse associée à une production accrue d'hormone de croissance, la somatotropine, caractérisée par une croissance accrue du squelette et des organes internes, un élargissement des traits du visage et d'autres parties du corps et des troubles métaboliques. La maladie fait ses débuts lorsque la croissance physiologique normale du corps est terminée. Dans les premiers stades, les changements pathologiques provoqués par celle-ci sont à peine perceptibles ou pas du tout perceptibles. L'acromégalie progresse pendant longtemps - ses symptômes augmentent et son apparence change. En moyenne, 5 à 7 ans passent de l'apparition des premiers symptômes de la maladie au diagnostic.

Les personnes d'âge mûr souffrent d'acromégalie: en règle générale, hommes et femmes sont âgés de 40 à 60 ans.

Effets de la somatotropine sur les organes et tissus humains

La sécrétion de l'hormone de croissance - la somatotrophine - est réalisée par l'hypophyse. Elle est régulée par l'hypothalamus, qui produit, si nécessaire, des neurosécrétes de la somatostatine (inhibe la production de somatotropine) et de la somatolibérine (l'active).

Chez l’homme, l’hormone somatotrope assure la croissance linéaire du squelette de l’enfant (c’est-à-dire sa longueur) et est responsable de la formation adéquate du système musculo-squelettique.

Chez les adultes, la somatotrophine est impliquée dans le métabolisme: elle a un effet anabolique prononcé, stimule les processus de synthèse des protéines, aide à réduire les dépôts graisseux sous la peau et augmente sa combustion, augmente le rapport muscles / masse grasse. En outre, cette hormone régule également le métabolisme des glucides, en tant qu’une des hormones contrainsulaires, c’est-à-dire l’augmentation du taux de glucose dans le sang.

Il est prouvé que les effets de l'hormone de croissance sont également immunostimulants et augmentent l'absorption osseuse du calcium.

Causes et mécanismes de développement de l'acromégalie

Dans 95% des cas, l'acromégalie est due à une tumeur hypophysaire - un adénome, ou somatotropinome, qui augmente la sécrétion de l'hormone de croissance. En outre, la maladie peut survenir lorsque:

  • pathologie de l'hypothalamus, provoquant l'augmentation de la production de somatolibérine,
  • augmentation de la production de facteur de croissance analogue à l'insuline;
  • sensibilité accrue des tissus à l'hormone de croissance;
  • Sécrétion pathologique de la somatotrophine dans les organes internes (ovaires, poumons, bronches, organes du tube digestif) - Sécrétion ectopique.

En règle générale, l'acromégalie se développe après des lésions du système nerveux central, des maladies inflammatoires infectieuses et non infectieuses.

Il est prouvé que ceux dont les proches ont aussi cette pathologie souffrent le plus souvent d'acromégalie.

Les modifications morphologiques de l'acromégalie sont caractérisées par une hypertrophie (augmentation du volume et de la masse) des tissus des organes internes, ainsi que par la croissance du tissu conjonctif, augmentant ainsi le risque de développement de tumeurs bénignes et malignes dans le corps du patient.

Manifestations cliniques de l'acromégalie

Les signes subjectifs de cette maladie sont:

  • élargissement des mains, des pieds;
  • une augmentation de la taille des caractéristiques faciales individuelles - grands sourcils, nez, langue (avec empreintes de dents), élargissement de la mâchoire inférieure saillante attirant l'attention; des espaces apparaissent entre les dents, la peau se plisse sur le front, le pli nasolabial devient plus profond, la morsure se modifie;
  • durcissement de la voix;
  • maux de tête;
  • paresthésies (sensation d'engourdissement, fourmillements, rampement dans différentes parties du corps);
  • maux de dos, douleurs articulaires, mobilité limitée des articulations;
  • transpiration;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • fatigue, diminution des performances;
  • vertiges, vomissements (sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec une tumeur hypophysaire de taille importante);
  • engourdissement des membres;
  • troubles menstruels;
  • diminution du désir sexuel et de la puissance;
  • vision floue (vision double, peur de la lumière);
  • perte auditive et odorat;
  • lait sortant des glandes mammaires - galactorrhée;
  • douleur récurrente dans le coeur.

Un examen objectif d'une personne souffrant d'acromégalie, le médecin trouvera les modifications suivantes:

  • Là encore, le médecin veillera à l’élargissement des traits du visage et à la taille des membres;
  • déformations du squelette osseux (courbure de la colonne vertébrale, en forme de tonneau - agrandie à la taille antéropostérieure - thoracique, espaces intercostaux élargis);
  • gonflement du visage et des mains;
  • transpiration;
  • hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux chez les femmes chez les hommes);
  • augmentation de la taille de la glande thyroïde, du cœur, du foie et d'autres organes;
  • myopathie proximale (c'est-à-dire changements dans les muscles situés relativement près du centre du corps);
  • hypertension artérielle;
  • mesures sur l'électrocardiogramme (signes du coeur dit acromégaloïde);
  • taux élevés de prolactine dans le sang;
  • des troubles métaboliques (chez un quart des patients, signes de diabète sucré, résistants (résistants, insensibles) au traitement hypoglycémiant, y compris à l'administration d'insuline).

Chez 9 patients sur 10 présentant une acromégalie au stade développé, des symptômes du syndrome de l'apnée du sommeil sont notés. L'essence de cette affection réside dans le fait que, en raison de l'hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et de la perturbation du centre respiratoire d'une personne, la respiration à court terme cesse pendant le sommeil. En règle générale, le patient lui-même ne les soupçonne même pas et ses proches et ses amis sont attentifs à ce symptôme. Ils marquent le ronflement nocturne, qui est interrompu par des pauses pendant lesquelles les mouvements respiratoires de la poitrine du patient sont souvent complètement absents. Ces pauses durent quelques secondes, après quoi le patient se réveille soudainement. Il y a tellement de réveils nocturnes que le patient ne dort pas assez, se sent débordé, son humeur empire, il devient irritable. En outre, le patient risque la mort si l’un des arrêts de respiration est retardé.

Au début de son développement, l'acromégalie n'entraîne aucune gêne pour le patient. Les patients peu attentifs ne remarquent même pas immédiatement une augmentation de la taille de l'une ou l'autre des parties du corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes deviennent plus prononcés, et éventuellement les symptômes d'insuffisance cardiaque, hépatique et pulmonaire apparaissent. Chez ces patients, le risque de développer une athérosclérose et une hypertension artérielle est un ordre de grandeur supérieur à celui des patients ne souffrant pas d’acromégalie.

Si un adénome hypophysaire se développe chez un enfant, lorsque les zones de croissance de son squelette sont encore ouvertes, elles commencent à se développer vigoureusement - la maladie se manifeste par un gigantisme.

Diagnostic et diagnostic différentiel de l'acromégalie

Le médecin suspectera déjà cette pathologie sur la base des plaintes du patient, de l'historique de la maladie (le caractère des symptômes évoluant depuis plusieurs années) et des résultats d'un examen objectif du patient (lors d'un examen visuel, il portera une attention particulière aux parties du corps élargies et la palpation révélera les dimensions pathologiques des organes internes). Afin de confirmer le diagnostic, des méthodes de diagnostic supplémentaires seront attribuées au patient:

  • le niveau d'hormone somatotrope dans le sang sur un estomac vide et après avoir pris du glucose (chez une personne souffrant d'acromégalie, le niveau de somatotropine sera toujours augmenté - y compris sur un estomac vide; après avoir pris du glucose, le niveau de l'hormone est déterminé trois fois supplémentaires - après 30 minutes, 1,5 et 2 heures; dans un corps sain, après la prise de glucose, la teneur en hormone somatotrope dans le sang diminue et, dans le cas de l'acromégalie, au contraire, elle augmente);
  • moins souvent des tests avec la thyro- ou la somatolibérine, qui stimulent la production d'hormone de croissance, ou le test avec la bromocriptine, qui supprime sa sécrétion chez les personnes souffrant d'acromégalie;
  • détermination du facteur de croissance analogue à l'insuline - IGF-1 (la concentration de cette substance dans le plasma sanguin reflète la quantité d'hormone somatotrope sécrétée par jour; si l'IGF-1 est élevée, il s'agit d'un signe fiable d'acromégalie).

Pour déterminer le niveau d'hormone de croissance, il est important de rappeler que le pic de sa sécrétion chez la personne en bonne santé tombe la nuit et que, dans le cas de l'acromégalie, ce pic est absent.

Le diagnostic de l'acromégalie est confirmé par les résultats de la méthode instrumentale de l'étude - la radiographie du crâne: une selle turque élargie sera visualisée dans l'image. Pour voir directement l'adénome hypophysaire, le patient reçoit une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Dans le cas de plaintes du patient à la détérioration de la vision, il est prescrit une consultation d'ophtalmologiste. Lors de l'examen, ces derniers constateront un rétrécissement des champs visuels caractéristiques de l'acromégalie.

Si un patient se plaint de la pathologie d'un organe interne spécifique, des méthodes de recherche supplémentaires lui sont prescrites individuellement.

Le diagnostic différentiel en cas de suspicion d'acromégalie doit être réalisé avec l'hypothyroïdie et la maladie de Paget.

Acromégalie

Qu'est-ce que l'acromégalie?

Acromégalie (du grec acron - membre, mégalo - grand) - une maladie associée à une production accrue d’hormone de croissance (hormone somatotrope). Il survient chez les individus des deux sexes, généralement après l’achèvement de la croissance de l’organisme, c.-à-d. principalement à l’âge de 20 à 40 ans, se développe progressivement et dure de nombreuses années.
Cette maladie est connue depuis l'Antiquité. Avec l'acromégalie, l'apparence change, les traits du visage sont agrandis, la taille des pieds et des mains augmente. Nous savons maintenant pourquoi de tels changements se produisent.

Où et comment l'hormone de croissance est-elle produite?

HGH est produite dans la glande pituitaire. L'hypophyse est une glande endocrine de petite taille (pas plus de 1 cm) située à la base du cerveau, dans la cavité osseuse appelée "selle turque", qui produit des hormones vitales. L'hormone de croissance chez les enfants assure les processus de croissance linéaire et la formation d'os et de muscles; chez l'adulte, elle contrôle le métabolisme, notamment le métabolisme des glucides, le métabolisme des graisses, le métabolisme des sels d'eau.

Le contrôle de la fonction de l'hypophyse est effectué par une autre partie du cerveau, appelée hypothalamus. L’hypothalamus produit des substances qui stimulent ou inhibent la production d’hormones dans l’hypophyse.

Chez une personne en bonne santé, le contenu en hormone de croissance pendant la journée n’est pas le même à différents moments de la journée, mais il est sujet à certaines fluctuations. Pendant la journée, il y a une alternance d'épisodes de réduction et d'augmentation de la concentration en hormone de croissance, avec des valeurs maximales tôt le matin. Lorsque l'acromégalie est observée, non seulement une augmentation du contenu en hormone de croissance, mais perturbe également le rythme normal de sa libération dans le sang.

Causes de l'acromégalie

Pour un certain nombre de raisons spécifiques, les cellules hypophysaires qui produisent l’hormone de croissance «échappent» à l’influence régulatrice de l’hypothalamus et commencent à se multiplier plus rapidement et à produire davantage d’hormone de croissance. La croissance prolongée de ces cellules conduit à la formation d'une tumeur bénigne de l'hypophyse - "adénome hypophysaire", qui peut dans certains cas atteindre une taille allant jusqu'à plusieurs centimètres, c'est-à-dire supérieure à la taille normale de l'hypophyse. Les cellules non modifiées de l'hypophyse peuvent être comprimées ou même détruites.

Chez la plupart des patients atteints d’acromégalie, une tumeur hypophysaire ne produit que de l’hormone de croissance. Cependant, environ un tiers des patients peuvent présenter une production excessive d’autres hormones hypophysaires.

Le plus souvent, la maladie est favorisée par des blessures au crâne, un déroulement défavorable de la grossesse, des infections aiguës et chroniques (grippe, rougeole, etc.), des traumatismes mentaux et des tumeurs du système nerveux central.

Manifestations de l'acromégalie

Lors de l'acromégalie, une série d'étapes est distinguée.

Le stade le plus précoce, le stade pré-génomégalal, est rarement détecté car les manifestations ne sont pas aussi prononcées.

Le stade hypertrophique est caractérisé par une clinique étendue de la maladie.

Le stade tumoral dans les symptômes de la maladie est dominé par des signes d'influence sur les organes et les tissus voisins (augmentation de la pression intracrânienne, troubles oculaires et nerveux).

Le stade de Kahektichesky du stade d'épuisement est le résultat de la maladie.

Les patients se plaignent de vertiges, de maux de tête, de fatigue, de troubles visuels, de douleurs aux articulations et au bas du dos. L'apparence du patient est particulière. Il y a une augmentation significative des membres supérieurs et inférieurs. Les brosses et les pieds acquièrent une apparence de spatule. Il y a une augmentation des arcades sourcilières, des pommettes, du nez, des lèvres et des oreilles. La mâchoire inférieure est élargie et saillante. La langue est élargie, elle rentre difficilement dans la bouche. La voix est dure. Les maux de tête concernent principalement la nature tumorale de l'acromégalie. Ils sont associés à une augmentation de la pression intracrânienne.

Très souvent, l'acromégalie se caractérise par des altérations plus fréquentes de la peau, des plis cutanés et des frottements du vêtement, une augmentation de la graisse et de l'humidité dues à une augmentation du nombre et de la taille des glandes sudoripares et sébacées.

Aux premiers stades de la maladie, on note une augmentation de la force musculaire, qui est ensuite remplacée par une diminution du volume musculaire et de la faiblesse musculaire.
Les fonctions des organes internes élargis dans les premiers stades de la maladie restent pratiquement inchangées. Des signes plus tardifs d'insuffisance cardiaque, pulmonaire et hépatique se rejoignent. Augmentation possible de la pression artérielle.

50 à 60% des patients ont une tolérance au glucose altérée.

L'acuité visuelle parfois réduite réduit le champ de vision. Au fond, on observe une modification constante de l'œdème, de la stase et de l'atrophie des nerfs optiques qui, si elle n'est pas traitée, conduit à une cécité irréversible.

Presque chez toutes les femmes, le cycle menstruel est brisé, il y a souvent une libération de lait par les glandes mammaires, non associée à la grossesse et à l'accouchement, la galactorrhée. Dans un tiers des hommes, la puissance sexuelle diminue.

La croissance de la tumeur principalement dans la direction de l'hypothalamus provoque somnolence, soif, polyurie (augmentation du volume et du nombre de mictions) chez les patients et une augmentation brutale de la température. Peut-être l'apparition de l'épilepsie, ptose du prolapsus des paupières, diplopie de vision double. Diminution de l'acuité auditive.

Prévisions

En l'absence de traitement adéquat, l'espérance de vie des patients est de 3 à 4 ans avec évolution défavorable et précoce (à un jeune âge) et de 10 à 30 ans avec évolution lente et évolution favorable. Avec un traitement opportun, le pronostic à vie est favorable, le rétablissement est possible. L'invalidité est limitée.

Que peut faire un médecin?

Le traitement comprend un ensemble de mesures visant à réduire la concentration de somatotropine dans le sérum:

- retirer une tumeur hypophysaire produisant de l'hormone de croissance ou prévenir une nouvelle augmentation de sa taille;
- réduction des niveaux d'hormone de croissance dans le sang à l'aide de médicaments;
- la disparition ou l'atténuation significative des manifestations de la maladie.

Réduire le contenu en hormone de croissance est important non seulement pour le bien-être du patient et la réduction (disparition) des symptômes cliniques de la maladie, mais également pour la préservation de l'espérance de vie. À l'heure actuelle, il est connu que des taux élevés d'hormone de croissance dans le sang humain à long terme entraînent une mortalité précoce due à des maladies cardiovasculaires, pulmonaires et oncologiques.

Dans tous les cas, le traitement de l'acromégalie est très important, car l'absence de traitement entraîne une invalidité précoce des patients en âge de travailler et augmente le risque de mortalité prématurée.

Que pouvez vous faire

Lorsque l'apparition de caractéristiques change d'aspect, ce qui donne lieu à des suspicions d'acromégalie chez un patient, celui-ci doit être immédiatement envoyé en consultation chez le médecin. Un examen plus approfondi est effectué dans un hôpital spécialisé.

Les patients atteints d'acromégalie devraient toujours être sous la surveillance d'un endocrinologue, d'un ophtalmologue et d'un neurochirurgien.

Acromégalie: causes, premiers signes et symptômes généraux (photo), traitement

L'acromégalie (de l'anglais acromégalia) est une maladie associée à un dysfonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse, accompagnée d'un élargissement pathologique des membres, du crâne et de la partie faciale.

Personnes atteintes de cette maladie, très différentes sur le plan extérieur, d'une personne en bonne santé.

L'acromégalie est causée par la production d'un nombre excessif d'hormones somatotropes (ou alternativement d'hormones de croissance). L'hormone de croissance (hormone de croissance), dans le corps humain, est responsable de la croissance en longueur du squelette, participe à l'amélioration de la combustion de la graisse chez l'adulte et empêche son dépôt, tout en contribuant à l'augmentation de la glycémie. Responsable de la croissance des os, du cartilage et du tissu conjonctif dans le corps d'un enfant

La médecine moderne a prouvé qu'une augmentation à long terme de la somatotrophine peut être une condition préalable à la mortalité précoce causée par des maladies pulmonaires, cardiovasculaires et oncologiques.

L’acromégalie touche les personnes âgées de 20 à 50 ans. Une fois que la croissance physiologique de la personne s’achève, les enfants tombent rarement malades. Chez les enfants, l'acromégalie se manifeste le plus souvent par une augmentation de la croissance (gigantisme).

Le gigantisme est la croissance rapide des os du squelette chez les enfants. L'apparition de caractères acromégaloïdes se produit très rarement, éventuellement avec une production excessive de l'hormone somatotrophine.

Après 25 ans, lorsque les os sont déjà complètement formés, en cas de sécrétion accrue d'hormone de croissance, les organes dans lesquels le tissu cartilagineux est dominant subiront des modifications. En plus des organes internes, les parties du visage vont également augmenter. Ces modifications des caractéristiques faciales sont appelées visage acromégalique.

Le visage acromégalique est un changement pathologique des traits du visage, dont l'apparition est causée par des troubles endocriniens. Caractérisé par une augmentation des parties saillantes du visage (nez, menton, pommettes).

La plupart des scientifiques pensent que l'apparition de la maladie ne dépend pas du sexe, mais certains indiquent également que les femmes sont plus susceptibles à l'acromégalie.

Différences entre l'acromégalie et le gigantisme?

À propos de l'acromégalie, on en sait peu, la maladie a été peu étudiée. Auparavant, les symptômes de l'acromégalie étaient confondus avec une maladie telle que le gigantisme. Les différences entre eux résident dans le fait que les symptômes du gigantisme s'observent principalement à partir de l'adolescence et se caractérisent par une croissance linéaire anormale. Et l'acromégalie ne commence à se développer qu'après la fin de la croissance physiologique d'une personne.

En cas de gigantisme, il se produit une croissance rapide des organes, en particulier des os du squelette. Cela est dû au fait qu’à l’adolescence, dans les os, il reste du tissu conjonctif issu des cellules cartilagineuses (chondrocytes), ce qui fait qu’une partie intégrante du squelette se développe uniformément en longueur et en largeur. En cas de soupçon de gigantisme, vous pouvez généralement parler si la taille d’une personne dépasse 2 mètres.

Causes de l'acromégalie

La principale cause de l'acromégalie, dans la plupart des cas, est une tumeur, un adénome hypophysaire. Immédiatement la glande pituitaire elle-même est située dans l'excavation osseuse du crâne, cette partie s'appelle également la selle turque.

En outre, la maladie peut être déclenchée pour les raisons suivantes:

  • tumeurs bénignes et malignes;
  • blessure à la tête, système nerveux central;
  • maladies infectieuses chroniques et aiguës (rougeole, grippe, rubéole et autres maladies);
  • tumeurs malignes dans la partie frontale gauche;
  • la syphilis;
  • anomalies congénitales;
  • pathologie de l'hypothalamus;
  • prédisposition génétique, le risque de maladie augmente s’il existe des cas d’acromégalie dans le genre.

Si une personne souffre de diverses maladies infectieuses plusieurs fois par an, le risque d'acromégalie augmente plusieurs fois. La majeure partie de l'hormone de croissance étant produite la nuit, l'insomnie et les troubles du sommeil peuvent également être à l'origine du développement de l'acromégalie.

Les symptômes

Au début, les changements causés par l'acromégalie sont presque imperceptibles. Le plus souvent, cela peut prendre 5 à 10 ans entre le début de la maladie et le diagnostic. Chez les enfants, le principal symptôme de la maladie est une modification de l'apparence, des traits du visage, mais il n'est pas acceptable de poser un diagnostic final basé uniquement sur des modifications externes.

  • la paresthésie (un type de trouble de la sensibilité);
  • apnée (arrêter de respirer);
  • douleur dans le coeur;
  • maux de tête;
  • peur de la lumière;
  • déficience auditive;
  • trouble du sommeil;
  • gonflement des membres supérieurs et du visage;
  • transpiration excessive;
  • douleur dans les articulations et le dos;
  • essoufflement;
  • élargissement de la glande thyroïde, violation de ses fonctions.

Changements externes causés par l'acromégalie:

  • anormalement grand;
  • augmentation des mains, des pieds (voir photo ci-dessus);
  • élargissement de parties du visage (nez large, langue élargie au point de laisser des traces de dents, une mâchoire énorme fait saillie; des fentes entre les dents se forment; des plis cutanés au front; un pli nasolabial élargi);
  • changement de voix, enroué et rugueux;
  • séborrhée, et par conséquent odeur désagréable.

Dans l'acromégalie, les organes internes subissent également des modifications, le squelette est déformé, la colonne vertébrale est courbée, la poitrine et les organes internes grossissent. Les changements mènent à la dystrophie des muscles, ce qui conduit à la fatigue et à l'impuissance générale du corps. Chez les patients atteints d’acromégalie, le risque de tumeurs utérines, thyroïdiennes et des organes digestifs augmente.

Les étapes de l'acromégalie

Les scientifiques soulignent aujourd'hui 4 formes d'acromégalie:

  1. Préacromegalic - le stade initial, les symptômes sont presque absents;
  2. Hypertrophique - commencez à montrer les principaux signes de la maladie;
  3. Tumeur - la tumeur commence à se développer rapidement et affecte les terminaisons nerveuses et les organes voisins;
  4. Kahekticheskaya - l'étape la plus difficile.

Lorsque les troubles hormonaux chez les femmes, il y a une défaillance du cycle menstruel, les menstruations peuvent être rares ou disparaître complètement. Dans de rares cas, il peut y avoir des sécrétions de lait provenant des glandes mammaires. Chez les hommes, la puissance diminue ou le désir sexuel disparaît complètement. Les hommes et les femmes ont des problèmes dans la partie reproductive.

Diagnostics

Si les symptômes ci-dessus apparaissent, vous devez contacter immédiatement un spécialiste. L'acromégalie est diagnostiquée dans un test sanguin pour les données de somatomedin-C. Pour déterminer le diagnostic exact, vous devez réussir les tests suivants:

  • analyses générales de sang et d'urine;
  • analyse biochimique (par exemple, pour déterminer s'il existe des violations de l'hypophyse, effectuez un test de glucose. Normalement, si vous donnez à une personne à boire un verre d'eau avec du sucre, la quantité d'hormone somatotropine dans le sang diminuera. indépendamment des facteurs externes, le sang sera constamment élevé);
  • chez la femme, échographie de l'utérus, des ovaires et de la glande endocrine;
  • radiographie de la tête, partie du crâne où se trouve l'hypophyse;
  • CT, IRM, détermination de la taille de la tumeur hypophysaire, progression;
  • examen de la vue pour déficience visuelle;
  • étude des images des 5 dernières années, comparaison des modifications.

Avec le retard du développement sexuel, le manque de menstruation chez les femmes, l'impuissance chez les hommes, des études sont en cours sur la quantité de testostérone chez l'homme, chez la femme - œstrogène et progestérone.

Chez les enfants, vous pouvez constater que les traits du visage sont devenus plus rugueux. Le corps, les mains, ne sont pas proportionnels à la croissance de l'enfant. L'acromégalie n'est pas diagnostiquée sur la seule base de changements externes, car une augmentation de certaines parties du corps, du visage et des mains peut être le symptôme d'autres maladies, telles que:

  • gigantisme;
  • l'ostéoarthropathie;
  • La maladie de Paget.

Par conséquent, des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Traitement de l'acromégalie

Les mesures thérapeutiques dans l’acromégalie sont axées sur l’élimination de la source de la sécrétion d’hormones somatotropes, la réduction et l’élimination des symptômes cliniques de la maladie. Après réduction de l'hormone de croissance chez un patient, non seulement le bien-être général s'améliorera, mais l'espérance de vie augmentera également.

Le traitement de l’acromégalie est effectué dans les domaines suivants:

  • médicaments (drogues);
  • méthode des rayons, rayons gamma;
  • opération.

Laquelle des méthodes ci-dessus sera efficace dans chaque cas, seul le médecin décide.

Traitement de la toxicomanie

Lorsque spécialiste de l'acromégalie prescrit des médicaments inhibant la production d'hormone de croissance, tels que:

  • somatostatine, efficace en cas de symptômes précoces de la maladie;
  • agonistes de la dopamine, l'effet du médicament vise à supprimer l'hormone de croissance.

Effets secondaires possibles: diarrhée, nausée, douleur abdominale, flatulence.

Le traitement médicamenteux n’est efficace que dans les premiers stades de la maladie.

Radiothérapie

La première radiothérapie a été appliquée en 1909 à Paris. Habituellement, cette méthode utilise la protonthérapie et la gamma-thérapie. Les rayons gamma irradient la zone où se trouve la tumeur. Mais, la méthode de radiation a un énorme inconvénient, la normalisation de l'hormone somatotrope ne viendra qu'après plus de 5 ans. Par conséquent, cette méthode est utilisée dans des cas extrêmes, si l'opération et les médicaments n'apportent pas le résultat approprié. La contre-indication à la radiothérapie peut être:

  • la présence d'une "selle turque vide";
  • la proximité de l'adénome aux nerfs optiques.

La chirurgie

La chirurgie, dans le traitement de l'acromégalie, est considérée comme la plus efficace.

Si l'adénome a atteint une taille importante, le traitement médical sera inefficace; dans ce cas, il est nécessaire de se passer d'une intervention chirurgicale. Le retrait de la tumeur est effectué par technique endoscopique. L'indication chirurgicale est une détérioration rapide de la vision, elle indique le développement rapide de la maladie.

L'intervention chirurgicale est efficace pour les petits adénomes. Pour les grosses tumeurs hypophysaires, une rechute est possible. Le pourcentage de traitement réussi, dans ce cas, est extrêmement faible. Avec des tailles de tumeur gigantesques, l'opération est réalisée en deux étapes, avec des intervalles de plusieurs mois entre les opérations. Le succès de l'opération dépend de l'expérience du neurochirurgien. Après une intervention chirurgicale, il est extrêmement rare que des complications telles qu'une méningite, une déficience visuelle ou une mort soient possibles.

Acromégalie pendant la grossesse

Dans la pratique mondiale, il existe des cas d'évolution favorable de la grossesse, au cours d'une période d'affaiblissement de la maladie, ainsi que chez les femmes qui ont pris l'octréotide avant la grossesse. Mais, il y a un risque de ré-augmenter l'hormone somatotrope. Par conséquent, une femme pendant la grossesse devrait être sous la surveillance constante d'un médecin.

Pronostic pour le patient

L'amélioration de l'état du patient dépend de la détection rapide de la maladie et de la désignation du traitement approprié. Si on laisse la maladie dériver, la maladie progresse, le risque de développer une tumeur maligne augmente et la mort est possible. Espérance de vie réduite, la plupart des cas ne vivent pas jusqu'à 60 ans.

Un traitement de l'acromégalie ne sera pas très efficace sans suivre un régime et un mode de vie appropriés. Il est conseillé d’utiliser autant d’aliments riches en calcium pour renforcer les os. Les produits contenant des œstrogènes peuvent inhiber la production d’hormone somatotrope.

Prévention

Afin de vous protéger d'une maladie aussi terrible que l'acromégalie, vous devez prendre les mesures préventives suivantes:

  • éviter les lésions cérébrales traumatiques;
  • traiter en temps opportun les infections du nasopharynx;
  • manger correctement et pleinement;
  • des visites régulières chez le médecin, dès les premiers signes, consultez un endocrinologue.

Cependant, le respect de toutes les mesures préventives énumérées ci-dessus ne constitue pas une garantie de protection à 100% contre l’acromégalie.

Personnalités atteintes d'acromégalie

Parmi les personnalités publiques connues, il existe assez peu de porteurs de l’acromégalie. Malgré cela, ils réussissent, travaillent et font ce qu'ils aiment.

Un habitant de la Turquie, le sultan Kosen, est un bon exemple d'acromégalie. Sa hauteur est de 2,51 cm.La plus haute personne au monde a vécu en 1918-1940. Sa taille - 2,88 cm

Fyodor Makhnov est né en 1875 dans l'empire russe. Il mesurait 285 cm de hauteur, 182 kg, un pied de 51 cm et une paume de 31 cm. Il est décédé à l'âge de 34 ans, probablement à cause d'une maladie pulmonaire.

Joueurs de basket avec acromégalie:

  • Basketteur de Cheno-Irgush, membre de l'équipe nationale soviétique Uvais Akhtaev, sa taille est de 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, joueur de basket soviétique avec une croissance de 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan est un athlète roumain de 231 cm de hauteur.

De nombreux athlètes célèbres sont porteurs d'acromégalie. Parmi eux:

  • Antonio Silva, combattant des arts martiaux mixtes brésilien. Antonio a un grand menton et des pieds.
  • André Géant est un lutteur célèbre, avec une croissance de 2,24 cm et un poids de 240 kg.
  • L'acteur américain Richard Keel sa hauteur -218 cm;
  • Présentateurs de télévision jumeaux français d'origine russe Bogdanov;
  • Acteur américain Matthew McGrory, sa taille était de -229 cm
  • Acteur et lutteur Big Show avec une croissance de 2,13 cm;
  • Grand Kali dont la hauteur est de 2,16 cm.

Le patient le plus célèbre souffrant d'acromégalie est le célèbre combattant français, champion du monde Maurice Tiyet. En raison de la progression de la maladie, Maurice n’a pas pu réaliser son rêve de devenir avocat. Peu de gens le savent, mais Maurice est le prototype du personnage de dessin animé de Shrek.

En Russie, le transporteur le plus célèbre de l'acromégalie est le boxeur professionnel et le politicien Nikolay Valuev. À un moment donné, il a été opéré pour enlever une tumeur hypophysaire.

A Propos De Nous

Le corps humain produit un grand nombre d’éléments biologiquement actifs qui en assurent le bon fonctionnement. L'un d'eux est la progestérone, une hormone sexuelle, dont l'excès entraîne un gain de poids considérable.